O 5q minus syndromu

5q minus syndrom způsobuje těžký - k - léčbě anémie . I když existuje terapie pro minus syndrom 5q ,stav často zkracuje život pacienta a může vést k jejich vzniku leukémie . Navíc , dvě nejúčinnější lék léčba minus syndrom 5q nést významná zdravotní rizika jejich vlastní . Příčina

genetická porucha kostní dřeně , která v průběhu života vede k výrobě méně a méně červených krvinek , 5q Minus syndrom dochází proto, že některé geny nejsou přítomny na dlouhém rameni chromozomu 5 . Vědci nejsou jednoznačně identifikovány genové delece způsobit tuto formu myelodysplastickým syndromem ; RJ Jaju a kolegové hlášeny v časopise " geny , chromozomy a rakovině " , který se zužoval umístění delece genu dolů do prostoru mezi 5q31.3 a 5q33 listopadu 2000.
kdo dostane to

Známky toho, žečlověk má 5q minus syndromu se obvykle neobjevují před dosažením věku 60 let , ale případy se vyskytly u lidí, mladých i 30 let. Mezi 8100 a 11.250 Američanů trpí 5q minus syndrom , a lidé, kteří kouří , kteří byli vystaveni benzenu nebo pesticidy , nebo prošly chemoterapií nebo radioterapií mají vyšší riziko za to, že tento stav projeví .

Příznaky

patrné příznaky 5q minus syndromu odpovídat příznaků anémie . Mezi ně patří bolest na hrudi , kognitivní problémy , studené ruce a nohy , závratě, únava , bolesti hlavy , nepravidelný srdeční tep a dušnost . Klinické testy odhalí nízkým počtem červených krvinek . Klipart

5q minus syndromu také vytváří akumulaci prekurzorů červených krvinek v kostní dřeni , a může vést k leukémii .


Ošetření

Krevní transfuze zjistí prominentně v léčbě 5q minus syndromu . Také , dva léky se používají speciálně řešit základní příčiny tohoto stavu : lenalidomid , prodávaný pod názvem Revlimid by Celgene , a Thalomid ,značkové verze thalidomidu také z Celgene . Oba tyto léky mohou způsobit vážné poškození plodu , fetální smrt a nebezpečně nízké krevní obraz , aby pacienti , kteří užívají buď léky musí zapsat , a dodržovat pravidla , speciálně navržených bezpečnostních programů .

Podle AAN Giagounidis a C. Aul , kteří přispěli monografii o minus syndrom 5q na nejnovější vydání učebnice vzácných hematologických malignit , klinické studie ukázaly, že nízké dávky cytarabinu ( např. Cytosar - U z Teva ) , darbopoetin ( Aranesp od Amgen ) , transplantace kostní dřeně erytropoetin a kmenových buněk může pomoci některým lidem s 5q minus syndromu .
Prognóza

Giagounidis a Aul na vědomí , že lidé s diagnózou s nekomplikovanou formou stavu lze očekávat, že žít další 70-107měsíce . Tato délka života je horší s tím jedinců stejného věku , kteří nemají 5q mínus syndrom , nicméně . Jak Giagounidis a Aul psát , " Ve věku 67 let , se očekává, že obecné ženské populace v Německu žít ještě dalších 244 měsíců , zatímco muži obvykle žije 188 měsíců . " Když 5q minus syndrom se vyskytuje spolu s dalším poruchou krevní , průměrná délka života pacienta klesne na asi jeden rok.