Jaké jsou obří krevní destičky ?
Destičky , které jsou větší než obvykle , a to až do 10 procent větší , než je obvyklé , jsou považovány za obří nebo zmáčknutý destičky . Normální velikosti krevních destiček v rozmezí 1,5 až 3,0 mikrometrů , nebo um v průměru a obří krevní destičky , větší než 7 um , rozmezí 10 až 20 um v průměru. Syndrom Giant destiček se vyskytuje rovněž v Bernard - Soulier syndrom , vzácná genetická porucha u pacientů s těmito destičkami . Tyto abnormální počet krevních destiček zasahovat do procesu srážení krve , což má za následek poruchy a prodloužené krvácení epizody krvácení . Bernard - Soulier syndrom
Bernard Soulier syndrom nebo B - SS , obvykle se vyskytuje v dětství nebo raném dětství . Vzácná genetická porucha krvácivosti způsobená nezvykle tvarované nebo obří destiček ,syndrom zabraňuje srážení jako destičky postrádají schopnost přilnout ke zraněným stěnách krevních cév , zásadní aspekt přivytváření sraženiny v místě rány . Tento abnormalit výsledky v nadměrné krvácení .
Symptomy
syndrom obvykle začíná v dětství nebo raném dětství a způsobuje krvácení z nosu , krvácení dásní a v některých případech , modřiny . Problémy, které se vyskytují později zahrnovat rizika spojená s menstruací , chirurgie , žaludečních vředů a trauma . Tento syndrom je obvykle podezření brzy , protože děti se syndromem mají problémy s prodlouženým krvácením .
Způsobuje
genu, který nesesyndrom je dědičná a přenáší v " autosomálně recesivní vzor ", což znamená, že je vzácné a vyžaduje příspěvek obou rodičů genu k dítěti . Podle článku Davida Perlstein , MD ,syndrom je věřil k se vyskytovali v méně než jednom 1 milion jedinců a kvůli závadě v krevních destiček glykoproteinu .
Diagnostika
Diagnostika B - SS obvykle dochází poté, co pacient snaží léčbu krvácivých epizod . Kojenecká chlapců s nadměrným krvácením po obřízky nebo starší děti , ve kterých prodlouží doba krvácení po ztrátě zubu se nejčastěji očekává , že bude syndromu obří krevních destiček nebo B- SS . Speciální laboratorní testy potvrdí přítomnost choroby .
Léčba
Není tam žádný lék na syndrom obří krevních destiček nebo B - SS , ale studie probíhají . Kromě toho nejsou k dispozici žádné specifické léčby onemocnění . Pacienti s diagnózou B - SS musí vyhnout aspirin , ibuprofen , naproxen nebo nějaké léky, které interferují s tvorbou sraženin . Pokud se u pacienta vyskytne závažná krvácení , je nutné krevní transfuze . Lékaři doporučují diagnostikovaných pacientů , aby se zabránilo veškeré kontaktní sporty . Vzhledem k tomu, anémie je problémem pro ty, kteří s B - SS ,denní železa doplněk se doporučuje stejně .
