Jaká je prognóza z hemofilie ?

Prognóza pro osoby trpící hemofilií se dramaticky změnila v průběhu mnoha let, kdynemoc byla uznána , studoval a zdokumentovány. Příčinou , typy a úrovně závažnosti , které přítomné s onemocněním nebyly vždy rozuměl , alemýtné trvalo na jeho obětí byl . Snadnejzajímavější dokumentace tohoto poruchou krvácivosti , a účinky, které má na ty, kdo trpí , lze nalézt mezi stránkami historie . Hemofilie je také označována jako Royal nemoci . Anglická královna Viktorie (1837-1901) bylnositelem hemofilie genu a předal ji na své děti , a následně , její vnoučata . Někteří mužští příbuzní zemřeli na mozkové krvácení v jejich časném 30s , jiní žili déle , ale nebylo dobře . Victoria dcery , Alice a Beatrice , byli dopravci a představil ji na španělských a německých královských krevních linií , když se přiženil do rodiny a měli děti . Podporovat šíření hemofilie , Victoria vnučka provdala za cara Ruska . Ona způsobila zrod k synovi , Hemophiliac Alexeje . Prognóza Ukázalo se, že exponenciálně horší , než si kdo dovedl představit; to ovlivnilo celou zemi . Palác mnich , Rasputin , byljediný člověk schopen pomoci Alexei s jeho bolestí . Rasputin získal velkou přízeň s rodinou a pomalu získal moc nad rodinou . Tento zisk u moci , ve spojení s královskou rodinou posedlosti zdraví Alexeje , byli mezi faktory , které vedou k 1917 ruské revoluci . Fakta

Existují tři typy hemofilie : typ A , typ B avzácný typ C. Tento nadměrné porucha krvácení může být mírné , střední nebo těžkou . Přibližně 18.000 Američané mají hemofilie a až 400 dětí se rodí s poruchami srážlivosti krve ročně . Hemofiliků krvácet déle než obvykle , protože jejich krev chybí životně důležité koagulační faktory . Zažívají vnitřní krvácení do kloubů v těle ( hemarthroses ) , což má za následek poškození kloubů nebo je deformovat . Mohou zažít vnitřní krvácení do orgánů . Dojde-li k této nekontrolované krvácení často , budeprognóza je špatná , apacient může zemřít .
TypPrognóza

National Heart Lung and Blood Institute tvrdí, že devět z 10 hemofiliků se typ A hemofilie a sedm z 10 z těchto osob mají těžkou hemofilií . Typ Hemofilie A jenejběžnější typ hemofilie . Dvacet pět procent z těchto osob bude vyvíjet inhibitor protilátek, které snižují účinnost léčby . Jsou náchylnější k infekcím krve , což může vést k předčasné smrti . Oni jsou více pravděpodobné, že bude mrzák z hemarthroses . Čelí nejmenší naději prognózu všechny typy hemofilie .
Typ B Prognóza

typ hemofilie B , známý také jako vánoční onemocnění , představuje 12 až 15 procent případů s hemofilií . Tento typ je spojen s zdědil problematickou X chromozomu . Jsou méně pravděpodobné, že těžkou hemofilií a mají lepší prognózu . Padesát procent hemofiliků typu B vyvinout protilátky inhibitorů . Účinnost léčby je ohrožena , stejně jako u typu A , a léčba se stává komplikované . Tito jedinci také riziko infekce a hemarthroses . Tato komplikace může přispět k brzké smrti .
Typ C Prognóza

Typ Hemofilie C se vyskytuje v 5 až 8 procent osob s diagnózou poruchy krvácivosti . Aetna InteliHealth tvrdí, že hemofilie se nachází v blízkosti jsouvýhradně mužské onemocnění; Nicméně , ženy mohou být diagnostikována typu C hemofilie . Typ C není vázána na chromozom X , takže tento typ může být přenesen z obou rodičů s dcerou .
Úvahy

Před 1950s , osoby se všemi typy hemofilie dostali velmi špatnou prognózu; očekávaná délka života byla 30 let vevětšině , ale mnozí zemřeli v dětství . Od počátku roku 1950 až do roku 1965 , hemofilici s mírnou až středně těžkou hemofilií dostaly mírně lepší prognózu . Přesto , mnoho z nich stěžkou pro zemřel v dětství , dospělosti a byly zmrzačené kvůli hemarthroses . V roce 1965 bylo zjištěno, žesrážení z rozmražené plazmy byla vysoká ve srážecí faktor zásadní pro hemofiliků . Od roku 1970 jsou úpravy se staly součástí každodenního rodinného života , který umožňuje hemofilici mnohem více svobody a delší životnost .

Podle Národní nadace hemofilie , 50 procent hemofiliků smluvně HIV v roce 1980 kvůli zkažené krevních produktů . Tisíce zemřel . Přísnější pravidla a testování obnovil bezpečnost prokrvení . Nedávné technologie umožňuje koagulační faktory , které mají být vytvořeny v laboratoři , obcházet potřebu lidské dárcovství . Děti narozené s hemofilií dnes mají dobrou prognózu; Blokování komplikace , mohou očekávat, že žít aktivní a dlouhou životnost .