Wegenerova choroba

Wegenerova nemoc , tzv. Wegenerova granulomatóza , je vzácné onemocnění, které způsobuje zánět cév . Pokud není léčen , je zánět blokuje nebo omezuje průtok krve v celém těle , potenciálně ovlivňuje každý orgán a tkáň . Není jeden konečný test, alevčasná diagnóza je velmi důležité, neboť Wegenerova granulomatóza může progredovat do selhání ledvin . Definice

Wegenerova granulomatóza ( WG ) , může ovlivnit nějakou část těla , ale to je nejvíce často nalezené v horních a dolních dýchacích cest a ledvin , následuje zapojení plíce , oči, uši a krku . Malých krevních cév v postižené oblasti dochází k zánětu a shluky buněk zvaných granulomy rozvíjet . Pokud není léčena , WG může být fatální , ale s včasnou diagnózu a léčbuvýsledek je pozitivní .
Symptomy

Lidé s Wegenerovy granulomatózy může mít žádné příznaky , mírný symptomy nebo dokonce zažít náhlý vznik akutních příznaků . První příznaky u většiny pacientů nemusí být si všiml , protože se podobají nachlazení zahrnující horní cesty dýchací . Počínaje rýma ,výtok z nosu může dojít ke změně barvy nebo s příměsí krve , a tam může být nosní bolest . Postupem času , mohou uši , plíce a oči zapojit , což má za následek ušní infekce , kašel nebo zánět oka . Mezi další příznaky patří horečka , nízkoenergetické a únava, bolesti kloubů a ztráta chuti k jídlu . Ledviny se podílejí na více než 75 procent z těch, s diagnózou WG . Bohužel , WG v ledvinách obvykle nezpůsobí symptomy , ale je důležité, aby diagnostice to přesně a zahájit léčbu , aby se zabránilo dlouhodobé poškození .
Diagnostika

Diagnóza může být obtížné, protože příznaky a závažnost onemocnění jsou různé pro každou osobu . Lékař bude mít anamnézu , provést zkoušku a spustit laboratorní testy . K dispozici nejsou žádné testy , které se specificky diagnostiku WG , ale je důležité vyloučit jiné potenciální choroby a hledat markery , které mohou naznačovat WG . Jeden diagnostický test měří množství ANCA v krvi . ANCAs ( anti- neutrofilní cytoplazmatické protilátky) jsou protilátky , které napadají imunitní systém organismu . Vysoké hladiny ANCA není definitivní , ale je to možné uvést WG , a mohou být použity pro stanovení progrese onemocnění .
Léčba

Léky je třeba léčit WG a mohou obsahovat steroidy , imunosupresiva a cytotoxiny , které ničí nebo blokují produkci buněk . Nejčastěji se používá steroidy je prednison . Cytotoxické léky patří Cytoxan a methotrexát . Antibiotika mohou být také předepsán k léčbě infekcí .
Konsorcium pro léčbu

National Institutes of Health poskytla grant na založení vaskulitidy Clinical Research Consortium ( VCRC ) . Skládá se ze skupiny šesti akademických lékařských center a pod vedením Bostonské univerzity ,VCRC je určen k dalšímu výzkumu s cílem zlepšit péči o pacienty s WG a jiných forem vaskulitid ( zánět cév) . Členové VCRC poskytují skvělý první krok pro ty, kteří potřebují najít odborné lékařům , získat pomoc s WG nebo kteří potřebují podpůrnou skupinu .