Jak vaše tělo vytváří hemoglobin?
Jak tělo vytváří hemoglobin
Hemoglobin je protein nacházející se v červených krvinkách, který přenáší kyslík z plic do zbytku těla. Skládá se ze čtyř proteinových řetězců, z nichž každý obsahuje atom železa. Atomy železa se vážou na molekuly kyslíku a umožňují hemoglobinu transportovat je krevním řečištěm.
Produkce hemoglobinu začíná v kostní dřeni. Zde se kmenové buňky vyvinou v červené krvinky. Když červené krvinky dozrávají, začnou produkovat hemoglobin. Proces syntézy hemoglobinu je složitý a vyžaduje několik kroků.
Krok 1:Syntéza globinových řetězců
Prvním krokem syntézy hemoglobinu je syntéza globinových řetězců. Globinové řetězce jsou proteinové složky hemoglobinu. Jsou tvořeny aminokyselinami, které jsou stavebními kameny bílkovin.
Syntéza globinových řetězců začíná transkripcí DNA. DNA je genetický materiál, který obsahuje instrukce pro tvorbu proteinů. Transkripce DNA produkuje messenger RNA (mRNA), která přenáší genetický kód z DNA do ribozomů.
Ribozomy jsou malé organely, které jsou zodpovědné za syntézu bílkovin. Čtou genetický kód v mRNA a sestavují aminokyseliny do globinových řetězců.
Krok 2:Syntéza hemu
Druhým krokem syntézy hemoglobinu je syntéza hemu. Hem je neproteinová složka hemoglobinu. Je tvořen atomem železa, který je vázán na porfyrinový kruh.
Syntéza hemu začíná produkcí sukcinyl-CoA. Sukcinyl-CoA je molekula, která vzniká v cyklu kyseliny citrónové, což je řada chemických reakcí, které generují energii pro buňku.
Sukcinyl-CoA se poté převede na glycin a sukcinát. Glycin je aminokyselina a sukcinát je molekula, která se používá v cyklu kyseliny citrónové.
Glycin a sukcinát se pak spojí za vzniku kyseliny 8-aminolevulové (ALA). ALA je první molekula v dráze syntézy hemu.
ALA je poté přeměněna na porfobilinogen (PBG). PBG je molekula, která obsahuje čtyři pyrrolové kruhy. Pyrrolové kruhy jsou organické sloučeniny, které se nacházejí v mnoha biologických molekulách, včetně hemu.
PBG je poté přeměněn na uroporfyrinogen III. Uroporfyrinogen III je molekula, která obsahuje šest pyrrolových kruhů.
Uroporfyrinogen III je poté přeměněn na koproporfyrinogen III. Koproporfyrinogen III je molekula, která obsahuje čtyři pyrrolové kruhy.
Koproporfyrinogen III je poté přeměněn na protoporfyrin IX. Protoporfyrin IX je molekula, která obsahuje čtyři pyrrolové kruhy a atom železa.
Protoporfyrin IX je poté přeměněn na hem. Hem je konečným produktem cesty syntézy hemu.
Krok 3:Sestavení hemoglobinu
Třetím krokem syntézy hemoglobinu je sestavení hemoglobinu. Hemoglobin je tetramerní protein, což znamená, že se skládá ze čtyř podjednotek. Každá podjednotka se skládá z globinového řetězce a hemové skupiny.
Sestavení hemoglobinu začíná vazbou dvou globinových řetězců na hemovou skupinu. To tvoří dimer, což je molekula, která se skládá ze dvou podjednotek.
Dimer se poté naváže na dva další globinové řetězce za vzniku tetrameru. Toto je konečný produkt syntézy hemoglobinu.
Regulace syntézy hemoglobinu
Syntéza hemoglobinu je regulována řadou faktorů, včetně hladiny kyslíku, erytropoetinu a hladiny železa.
Hladiny kyslíku:Když jsou hladiny kyslíku nízké, tělo produkuje více erytropoetinu, což je hormon, který stimuluje tvorbu červených krvinek. Erytropoetin také zvyšuje produkci globinových řetězců a hemu.
Hladiny železa:Železo je nezbytným minerálem pro syntézu hemoglobinu. Když jsou hladiny železa nízké, tělo produkuje méně hemoglobinu.
Poruchy syntézy hemoglobinu
Existuje řada poruch, které mohou ovlivnit syntézu hemoglobinu. Tyto poruchy mohou vést k anémii, což je stav, při kterém se
