Typy hyperbilirubinémie

hyperbilirubinémie je více obyčejně známý jako žloutenka . Žloutenka jestav označen žlutým odstínem do kůže a očního bělma ( bílá část oka ) . To je způsobeno zvýšením bilirubinu , který jeoranžově žlutý pigment produkován v játrech a nachází se v žluči . Existují dva hlavní typy hyperbilirubinémie , každý způsobená různými nemocemi . Bilirubin Výroba

Bilirubin jeodpadní produkt z metabolismu hemoglobinu nebo červených krvinek . Červené krvinky přežít v průměru 120 dní; proto , krev se neustále obnovuje každý den . Červené krvinky rozkládají , obvykle ve slezině , ve třech různých stupních . Za prvé , hemoglobin je degradován na frakce globulinů a hem . Za druhé , hem oxygenasa (enzym, který pomáhá při přenosu kyslíku ) převede hem na biliverdin . Za třetí ,reduktázy (enzym, který katalyzuje reakci redukční ) převádí biliverdin na bilirubin .
Unconjugated hyperbilirubinémie

Unconjugated bilirubin , také volal " free" bilirubin , je hladinu lipidů (tuků ), rozpustný odpadní produkt, který vyplývá z výše uvedené reakce . Protože bilirubin jeodpadním produktem , musí být vylučován z těla . Chcete-li to provést , musí se stát rozpustný ve vodě . Nekonjugovaný bilirubin se váže na albumin (protein hojně vyskytuje v krvi ), na cestu do jater, kde reaguje s enzymem ( glukuronyltransferázy ) , aby se ve vodě rozpustné , konjugovaný bilirubin . Unconjugated hyperbilirubinémie jestav, který vyplývá z vysoké úrovně tohoto nekonjugované formě bilirubinu v krvi .

Podmínek, při nichž Nekonjugovaný hyperbilirubinémie

Unconjugated hyperbilirubinémie může být způsobena několika faktory . To může být způsobeno zvýšenou produkcí bilirubinu v důsledku zrychleného rozpadu červených krvinek . To může také být způsobena poklesem konjugace , která jevýsledkem absence nebo snížení glukuronyltransferáz transferase.Conditions způsobují nekonjugovaná hyperbilirubinémie patří nadměrné hemolýze , Gilbertův syndrom (mírná metabolická porucha ) , Crigler - Najjar syndrom ( vrozená porucha označené část nebo celkový nedostatek glukuronyl transferázy a je obvykle fatální ) a novorozenecká žloutenka . Mnoho dětí , zejména těch, které rodí pre - období , trpí žloutenkou . To je obvyklevýsledkem nezralé jater , není efektivně konjugace bilirubinu .
Konjugované hyperbilirubinémie

konjugovaný bilirubin , nyní rozpustný ve vodě , pohybuje přes žlučovod , aby střeva jako žlučových solí . Bakterie ve střevech převést bilirubin do urobilinogens , které jsou vylučovány z těla stolicí a močí . Konjugované hyperbilirubinémie jevysoká hladina konjugovaného bilirubinu a je obvykle způsobena neefektivnosti v procesu vylučování .
Podmínek, při nichž konjugované hyperbilirubinémie

konjugované hyperbilirubinémie jevýsledkem vada vylučování , a to buď v játrech nebo po játrech . Hepatocelulární onemocnění , může onemocnění jater , včetně cirhózy a hepatitidy , mít za následek konjugované hyperbilirubinémie . Drogy mohou také ovlivnit vylučování bilirubinu z jater , včetně antibiotik , steroidy , perorální antikoncepce a barbituráty . Obstrukce žlučových cest , možná kvůli žlučových kamenů , rovněž za následek konjugované hyperbilirubinémie . Každá překážka bude obvykle vyžadovat chirurgický zákrok , aby ji opravit .