Co je to sklerodermie?

Sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění, které postihuje kůži, krevní cévy a vnitřní orgány. Vyznačuje se tvrdnutím (skleróza) a ztluštěním kůže v důsledku nadměrné tvorby a ukládání kolagenu, proteinu, který dodává pokožce pevnost a strukturu.

Sklerodermie je systémové onemocnění, což znamená, že může postihnout více systémů a orgánů v těle, včetně kůže, krevních cév, kloubů, svalů, trávicího traktu, plic, srdce a ledvin.

Existují dva hlavní typy sklerodermie:

1. Lokalizovaná sklerodermie:Tento typ postihuje především kůži a je omezen na určitou oblast těla. Dále se dělí na:

- Morphea:Charakterizované skvrnami ztluštělé, ztvrdlé kůže, které se mohou jevit jako bílé, červené nebo fialové.

- Lineární sklerodermie:Způsobuje pruh zesílené kůže, který obvykle sleduje linii na těle, často na pažích nebo nohou.

- Generalizovaná morfea:Vzácná forma zahrnující více skvrn morfea na větší ploše těla.

2. Systémová sklerodermie:Tento typ postihuje kůži a vnitřní orgány. Dále se dělí na:

- Omezená kožní systémová sklerodermie:Také známý jako syndrom CREST, postihuje primárně kůži spolu s omezeným postižením vnitřních orgánů, jako je jícen, plíce a gastrointestinální trakt.

- Difuzní kožní systémová sklerodermie:Zahrnuje rozsáhlé ztluštění a tvrdnutí kůže spolu s významným postižením vnitřních orgánů, zejména plic, ledvin, srdce a trávicího systému.

Sklerodermie je komplexní a vysoce variabilní onemocnění, jehož progrese a progrese se mezi jednotlivci značně liší. Přesná příčina sklerodermie stále není plně objasněna, ale předpokládá se, že zahrnuje genetické faktory, spouštěče životního prostředí a hyperaktivní imunitní systém, který vede k nadměrné produkci kolagenu.