Hurler syndrom Back Surgery

Hurler syndrom , také známý jako MPS I, je vzácné , genetické onemocnění , které brání tělo z cukrů se poškodí . Výsledný nahromadění molekulárních řetězců cukru může dojít k poškození mnoha orgánů . Příznaky se pohybuje od mírné až těžké a obvykle začíná v dětství . Některé z těchto příznaků mohou být zmírněny operaci zad ; Nicméně , účinky hurler syndromu mohou značně během provozu zvýšení rizika . Důvody pro Back Surgery

MPS I často ovlivňuje tvorbu a růst kostí . Špatně tvoří obratle v krku může vést k život ohrožující poranění míchy . Operace Fusion spojuje kosti , aby jim z uklouznutí dále na místě . Operace mohou být také nutné uvolnit uvězněné nervů nebo nervových kořenů způsobených abnormální vývoj . Bez chirurgického zákroku , nervy se může stát stlačený , což vede k poškození nervů , ochrnutí nebo smrt .
Anestezie Rizika

hurler syndrom může způsobit zvláštní problémy pro anesteziologů v průběhu operace . Pokud existují odchylky , jako jsou úzké nosní dírky nebo zvětšené mandle , nosní mandle , rtů a jazyka , bude na dýchací cesty pacienta omezen . Vzhledem k tomu,relaxační charakter celkové anestezii a jejích přidružených léky také způsobit omezení dýchacích cest ,pacient má vysoké riziko za to, že jeho dýchacích cest ohrožena během chirurgického zákroku . Příznaky mohou také ztěžují zobrazit hrtan . Extra tkáň může obklopit ji anestabilita páteře může dělat to možné umístit pacienta v nejlepší pozici , aby ho vidět .
Další rizika

Vzhledem k silnější kůži a ztuhlými klouby , získání IV linku v nouzové situaci, může být obtížné . Deformované trny můžete omezit a ohrozit plíce . Účinky hurler syndromu může také způsobit problémy pro srdce , nervů , svalů , kostí a míchy během chirurgického zákroku . Oslabené kosti , aby obnova obtížné . Více než jedna operace je často nutné .
Snížení rizik

naplánovat operaci v hlavní nemocnici s vysoce kvalifikovaných a zkušených pracovníků . Vyberte anesteziologa , který se měl bohaté zkušenosti s hurler syndromem . Pokud je to stanoveno, že operace by mohla ohrozit pacienta dýchacích cest , můžeanesteziolog doporučujeme použití laryngeální masky dýchací cesty místo endotracheální trubice tradičně používá . Spánek studie může pomoci posoudit množství omezení dýchacích cest před operací probíhá . X - paprsky a funkční vyšetření plic může také určit konkrétní rizika pro každého pacienta .
Prognóza

případová studie citovaná v páteři věstníku dokumentovány úspěšné operaci zad na 59 - rok-starý Hurler syndrom pacient v roce 2003 . Po operacipacient ukázal výrazné oživení . Větší Studie provedená v roce 2005 a uvádí britské skoliózy společnosti měl smíšené výsledky . Dr. Colin E. Bruce ,ortoped , který připravil hodnotící zprávu , dospěl k závěru , že v případěpotřeby pro chirurgii , není život ohrožující , chirurgie může být kontraproduktivní .