Co je to Olivopontocerebelární atrofie?

Olivopontocerebelární atrofie (OPCA) , také známý jako mnohonásobná systémová atrofie cerebelárního typu je vzácná neurodegenerativní porucha charakterizovaná progresivní atrofií (smrštěním):

- olivy (malé struktury v mozkovém kmeni)

- most (most mezi mozkovým kmenem a mozečkem)

- cerebellum (část mozku zodpovědná za koordinaci a pohyb)

OPCA patří do skupiny stavů nazývaných atrofie , které se vyznačují progresivní degenerací a smršťováním specifických struktur v mozku nebo míše. V případě OPCA jsou postižené struktury lokalizovány v olivopontocerebelární oblasti mozku, což vede k progresivní poruše koordinace a rovnováhy, stejně jako k dalším neurologickým symptomům.

OPCA typicky postihuje dospělé ve věku 40 nebo 50 let a postupuje v průběhu let. Přesná příčina OPCA není známa, i když v některých případech mohou hrát roli genetické faktory. Toto onemocnění je ve většině případů považováno za sporadický stav.

Příznaky OPCA může zahrnovat:

- Obtížná chůze a problémy s rovnováhou (ataxie)

- nezřetelná řeč (dysartrie)

- Třes

- Svalová ztuhlost (tuhost)

- zpomalené pohyby (bradykineze)

- Problémy se zrakem, jako je rozmazané vidění nebo pokles očních víček

- Potíže s koordinací a jemnou motorikou

- Potíže s řečí, jako je dysartrie nebo afázie

- Kognitivní poruchy, včetně ztráty paměti a změn exekutivních funkcí

- Potíže s polykáním

Jak stav postupuje, jedinci s OPCA mohou pociťovat stále větší potíže s pohyblivostí a mohou se stát závislými na invalidním vozíku. Nemoc může také ovlivnit životně důležité tělesné funkce, jako je srdeční frekvence a krevní tlak, a může nakonec vést k selhání dýchání a smrti.

Neexistuje žádný známý lék na OPCA . Léčba je symptomatická a může zahrnovat medikaci, fyzikální terapii, pracovní terapii, logopedii a pomocná zařízení. Cílem léčby je zvládat symptomy, zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života na co nejdelší dobu.