Akutní jaterní Co je

Akutní jaterní porfyrie je vzácná, dědičná metabolická porucha, která postihuje játra. Je způsobena nedostatkem enzymu zvaného porfobilinogen deamináza (PBGD). Tento enzym je zodpovědný za rozklad sloučeniny zvané porfobilinogen, která je prekurzorem molekuly hemu. Při akutní jaterní porfyrii vede nedostatek PBGD k hromadění porfobilinogenu a dalších porfyrinů v játrech a dalších tkáních, což může způsobit řadu příznaků, včetně:

- Bolest břicha

- Nevolnost a zvracení

- Průjem

- Záchvaty

- Zmatek

- Halucinace

- Svalová slabost

- Paralýza

- Kóma

Akutní jaterní porfyrie je obvykle vyvolána určitými faktory, jako jsou:

- Některé léky, jako jsou barbituráty, sulfonamidy a estrogeny

- Konzumace alkoholu

- Kouření

- Stres

- Menstruace

Léčba akutní jaterní porfyrie obvykle zahrnuje:

- Zastavení spouštěcího faktoru

- Podání nitrožilních tekutin a léků proti bolesti

- Poskytování podpůrné péče, jako je ventilace a dialýza

- V závažných případech může být nezbytná transplantace jater