Patofyziologie srpkovitá onemocnění

onemocnění Srpkovitá je dědičné krevní onemocnění, které postihuje téměř 70.000 Američanů , z nichž většina je z africkém původu . Počet souvisejících podmínek jsou roztříděny do srpkovitou anémií , včetně srpkovité anémie a beta-talasemií . Rys vs nemoc

srpkovitou chorobou dochází, když oba rodiče nesou srpkovitá nebo jiné abnormální vlastnost (např. hemoglobin C ) . Je-li jeden z rodičů jenosič, je50 % šance, že předá na znaku . Pokud jsou oba rodiče nosiči existuje 25 % riziko, že bude dítě s nemocí .
Sickling červených krvinek

Abnormální hemoglobin v postižených krevních buněk způsobuje jejich aby se na srpkovitou nebo srpek tvar , který zabraňuje jejich hladký průchod cév . To vede ke slepení a zablokování , oslabené průtoku krve , bolesti a poškození tkání .

Anémie

Normální červené krvinky posledních asi 120 dnů, ale sickled buňky vyprší po průměrně 16 let. Toto rychlé zhoršování červených krvinek přispívá k anémii .
Růst a vývoj

Podle studie provedené na Vanderbilt University Medical Center a publikoval v roce 2009 , děti, které mají srpkovitá anémie zpoždění růstu zkušeností a rozvíjet pomaleji než jejich vrstevníci
životnost

průměrná délka života pro někoho, kdo trpí srpkovitou anemií je 42 a 48 pro muže a ženy , resp . Není tam žádný známý lék na srpkovitou anémií , ale mnoho možností léčby existují , které pomáhají spravovat ji .