Srpkovitá onemocnění u dětí

onemocnění Srpkovitá u dětí dochází v případě, že dítě zdědí vlastnost od obou rodičů . Pokud se dědí pouze od jednoho z rodičů , dítě bude mít srpkovitou rys . To bude mít za následek projevení nemoci v dítěti , ale to může způsobit problémy později v životě jakodítě vyroste a má děti na vlastní pěst . Moderní technologie , naštěstí , nabízí celou řadu možností, jak zlepšit kvalitu života pro ty, zabývající se srpkovitou anemií . Fakta

Srpkovitá choroba jeonemocnění, kde se červené krvinky v těle jsou ve tvaru abnormálně . Spíše než zdravé kulaté červené krvinky , buňky jsou srpovitě; samozřejmě , že jezdroj jména . Toto dědičné onemocnění - při narození , pokud zdědil - může způsobit vážné infekce , bolesti , anémie a poškození orgánů . Závažnost těchto nežádoucích účinků nemoci může lišit v závislosti na typu srpkovitou anemiímá dítě . Některé formy se projevují jako mírné , zatímco ostatní děti se ocitnou často hospitalizován

Nejvíce trpí srpkovitá anémie ve Spojených státech jsou Američan Afričana .; Nicméně , Východní indické , Středního východu a Středomoří lidé jsou také náchylnější k srpkovitou než lidé z jiných předky .

Novorozenci mohou být promítány při narození přes jednoduchým krevním testem . Tato schopnost diagnostikovat a poskytnout včasnou léčbu umožňuje většina srpkovitá trpící žít rozumně normální a zdravý život .
Typy

Existují různé formy srpkovitou anemií , které jsou stanovena na základě toho, co genydítě dědí od svých rodičů . Srpkovitá anémie, také známý jako hemoglobin SS onemocnění dochází, když každý z rodičů přispívá srpkovitou gen . Dítě, které zdědí gen srpkovitou z rodičů - spolu s jiným typem abnormálního genu od druhého rodiče - mohou vyvinout hemoglobinu S beta talasemie nebo hemoglobin SC onemocnění . Je-li jen jeden z rodičů přispívá srpkovitou gen - zatímcojiný prochází dolů normální gen -dítě bude mít srpkovitou rys . To znamená, že mladík nebude trpět onemocněním , ale může ji přenést na své vlastní děti . Pokud oba rodiče mají vlastnost , každý potomek má 25 procentní pravděpodobnost, že zdědí srpkovitou anémií . Je-li jeden z rodičů má vlastnost , adruhý má onemocnění srpkovitá , šance přenosu onemocnění na své děti jít až o 50 procent .
Chování vazookluzivní

normálně, červené krvinky přenáší kyslík v hemoglobinu; je vyroben z alfa a beta řetězce . V případě, srpkovitou anémií ,dítě zdědí dvě srpkovité geny pro hemoglobin beta řetězce . Srp tvar červených krvinek způsobuje, že uvíznou v cévách a průtoku blok krve . Tkáně nedostávají potřebné kyslíku , adítě se může cítit bolest v důsledku zablokování . Tyto C - tvaru buňky mají kratší životnost v porovnání s 120 dny a zdravých červených krvinek životy 10 - 20 dny . Tento rychlý obrat způsobuje anémii ( nízký počet červených krvinek ) v dítěti .
Komplikace

Typ srpkovitoudítě zdědilo určuje možné komplikace a jejich závažnost . Nejčastějším problémem dětí se srpkovitou anemií potýkat s je anémie . Jedním z možných problémů je aplastická krize , kdekostní dřeň zpomaluje tvorbu červených krvinek , které vedou k těžké anémie . Mezi další problémy patří akutní hrudní syndrom , mrtvice v důsledku cévní ucpání a otoky nohou a rukou , známých jako daktylitida . Srpkovitá anémie může také přispět ke generalizované bolesti , poškození kloubů , žlučové kameny , poškození očí , poškození ledvin , nohou vředy a opožděné růstu dítěte .
Léčba

je pouze jeden lék na onemocnění srpkovitou; to je transplantacekostní dřeně . Samozřejmě, že je to riskantní a složité, a obvykle doporučuje pouze u dětí , které mají závažné komplikace . Pravděpodobnost odmítnutí - dokonce i od " nízké riziko " uzavřeno dárce - je stále přítomen

Většina dětí se srpkovitou anemií jsou považovány za použití jiných metod, které nemají léčit nemoc , ale zlepšení kvality . život se srpkovitou anemií . Penicilin se používá k odvrácení možných infekcí a bolesti léky jsou podávány v případě, chronická bolest jeproblém . Produkce červených krvinek je stimulována s doplňky kyseliny listové . Pravidelné krevní transfuze může být nabídnuta dětem , kteří mají vážnější komplikace . Další léky a léčby jsou zkoumány .
Emergency Medical Příznaky

Některý z následujících příznaků v dětství se srpkovitou anemií výzev k okamžité návštěvě nouze pokoj : bolest na hrudi , dýchací potíže , únava, horečka nad 100 stupňů Fahrenheita , závratě , bolest hlavy , bolest břicha , žaludeční otok , žloutenka , silná bledost , změny vidění , křeče , slabost , částečné ochrnutí , necitlivost , nezřetelná řeč či bezvědomí <. br>