Beta Thalassemia Léčba

Beta thalassaemia je dědičné krevní onemocnění, které ovlivňuje produkci hemoglobinu , proteinu v červených krvinkách , které přenáší kyslík po celém těle . Beta thalassaemia je klasifikován buď jako menší či větší . Beta thalassemia major je také známý jako Cooley je anémie . Podle Mayo Clinic , beta thalassemia menší obvykle nevyžaduje léčbu , kromě možná příležitostně krevní transfúze . Beta thalassemia major se zpracovává různými způsoby, v závislosti na konkrétní situaci pacienta . Krevní transfuze

Krevní transfuze jsounejčastější metodou léčby beta -talasemií major . Krevní transfuze , aby pacienti beta thalassemia dostatek hemoglobin v jejich krevního oběhu se přenášejí potřebné kyslík do tkání a svalů . Normální červené krvinky žijí jen asi 120 dnů , takže pravidelné transfuze jsou nezbytné pro většinu pacientů . Podle Národní srdce plíce a krev zavedou ( NHLBI ) , u pacientů s beta -talasemií major potřebují pravidelné krevní transfuze tak často, jak každé 2 až 4 týdny. Krevní transfuze jsou drahé , ale existuje relativně málo rizika, jako krev je silně screening infekce ve Spojených státech .
Léky

Protože většina pacientů beta thalassemia vyžadují časté krev transfuze , nadměrné množství železa může vybudovat v krevním řečišti . Příliš mnoho železa může způsobit vážné poškození vnitřních orgánů těla , včetně srdce a jater . Léky nazývané chelátory železa pomáhá regulovat hladinu železa v krvi a jsouběžnou metodou léčby u pacientů, kteří dostávají krevní transfuze . Chelátory železa jsou k dispozici ve formě tablet , nebo jako tekuté léky čerpané pod kůži . Tekuté železo chelatační činidla mohou být poněkud bolestivé , a nežádoucí účinky zahrnují ztrátu zraku a sluchu . Chelátory železa ve formě tablet může způsobit nevolnost , zvracení , průjem , bolest hlavy , únava a bolesti kloubů .
Doplňky

Je důležité, beta pacientů s talasemií , zejména těch, které obdrží pravidelné krevní transfúze , aby se zabránilo železo . Mnoho multi - vitamíny obsahují železo , takže pacienti by měli pečlivě zkontrolovat štítky jakýchkoli doplňků či vitamínů a mluvit se svými lékaři před přidáním výživové doplňky . Kyselina listová pomáhá budovat zdravé červené krvinky . Vzhledem k tomu, mnoho lidí nemá dostatek kyseliny listové v jejich stravě , beta thalassemia hlavní pacienti mohou potřebovat denní doplněk poskytnout přiměřenou dávku kyseliny listové .
Krve a kostní dřeně transplantaci kmenových buněk

Kmenové buňky v nápovědě kostní dřeně, aby se krevní buňky včetně červených krvinek . Transplantacekmenových buněk jejediný způsob, jak zcela vyléčit beta talasemie . Další léčebné metody jsou zaměřeny na řízení pouze symptomy. Transplantace kostní dřeně a kmenových buněk je velmi riskantní . Pokud je tělo pacienta odmítá transplantaci , může dojít k vážnému onemocnění nebo smrt . Nalezení vhodného partnera je velmi důležité minimalizovat riziko odmítnutí . Vzhledem k obtížnosti nalézt shodu a vážná rizika , transplantace krve a dřeně kmenových buněk jsou obvykle vyhrazena pro pacienty s těžkými případy beta thalasémií , kteří nereagovali dobře s jinými možnostmi léčby .