O Blue lidu Kentuky

samotářský Modré Lidé Kentucky mají genetickou poruchou krvetvorby zvanou methemoglobinémii , které se projevuje jako modré kůži . V National Institutes of Health nahlásit nejsou k dispozici žádné údaje o tom, kolik lidí je postiženo methemoglobinemia , ale nejznámější výskyt jsou modré Lidé Kentucky aLurgan rodina z Irska . V Fugates

Podle spisovatele Cathy Trost , který psal značně na toto téma, Blue Lidé Kentucky jsou vlastně členové rodiny Fugate nachází v Hazard , Kentucky . Během 1800s , Martin Fugate usadil do prostoru , a přesto, že je modrá , se přiženil do rodiny Smith . Proti všem očekáváním , že Smiths náhodou nosiče pro methemoglobinemia , které umožnilyporuchy , které mají být předány na jejich děti . Rodina zůstala v této oblasti , a pokračoval produkovat modré dětí s poslední zdokumentovaný případ Proslýchá se, že došlo v roce 1970 .
Dr. Cawein

Blue Lidé Kentucky byl poprvé diagnostikován s methemoglobinemia v roce 1960 Dr. Madison Cawein , významného hematologist . Folklór zachovány Fugates byly modré z důvodu onemocnění srdce nebo plic problémy . Nicméně , Dr. Cawein je vyšetření zjistil, že potomci Martin Fugate být v dobrém zdravotním stavu , který přiměl jej, aby podezření na dědičnou formu methmoglobinemia . On zmapoval rodokmen s tím, které předci měli modrou kůži a čerpal krev z několika rodinných příslušníků pro analýzu . Dr. Cawein později publikoval knihu o modré lidí Kentucky v Archives of Internal Medicine .
Diagnostika

Diagnostika Blue People of Kentucky spoléhala na práci Dr. Scott , který studoval Eskymáky s methmoglobinemia na Aljašce . Dr. Scott výzkum , hlásil v 1960 vydání " Journal of Clinical Investigation , " izolovaný přesný mechanismus účinku pro methmoglobinemia , chybějící enzym v červených krvinkách . Absence tohoto esenciálního enzymu , tzv. diaphorase , dovolil deoxygenovaný složky červených krvinek vybudovat v těle , což jí dává modrý nádech .
Léčba

léčba methmoglobenemia je jednoduchý a má ironický zvrat . Dr. Cawein předepsal modré barvivo s názvem methylenovou modř , která způsobuje, že tělo kompenzovat nedostatek diaphorase . Stačí jen pár pilulekdenně , modré lidé Kentucky byli schopni léčit své methmoglobinemia . Léčba je dočasné , jakmethylenové modři je vylučován močí , což denně léky potřebné k udržení normální pleti .
Příznaky a příčiny

Methmoglobinemia , v případě se Fugates , je genetická , které vyžadují recesivní geny od obou rodičů , aby na poruchy projevovat v potomstva . Methmoglobinemia lze také získat jako výsledek chemického působení , antibiotika a anestetika . Kromě kůže modrat , příznaky patří dušnost , únava , závratě a mdloby . Více extrémních případech může vést k srdeční arytmie , křeče , kóma a smrt . Nicméně , Blue Lidé Kentucky žili dlouho , zdravý život bez škodlivé účinky z jejich stavu.