Degenerativní bílá hmota onemocnění mozku

bílé hmotě mozku tvoří svazky axonů , podlouhlých nervových buněk, vláken, které jsou opatřeny na mastné bílé látky, známé jako myelinu . Axony fungovat jako dopravní cesty na nervových signálů , a myelin působí jako izolační vrstvou, která umožňuje vyšší rychlost přenosu signálu , v závislosti na myelin Project . Degenerativní onemocnění, která postihují bílé hmotě mozku, jsou ty , ve kterých je myelin zničen a nervové signály jsou přerušeny . Tyto demyelinizační onemocnění mohou způsobit celou řadu příznaků, a proto se mohou lišit ve své závažnosti od mírné až fatální . Dědičné nemoci

Demyelinizační nemoci mohou být buď získané nebo dědičné . V dědičné poruchy , jsou společně označovány jako leukodystrophies , výsledkem genetických vad ve způsobu myelin je produkován v lidském těle , v závislosti na myelin Project . Poškození myelinu je také viděn v fenylketonurií nebo PKU , genetická metabolickou poruchou , při kterém tělo není schopen využít esenciální aminokyselina fenylalanin .
Získané nemoci

nejvíce společný získané demyelinizační onemocnění je roztroušená skleróza , nebo MS . MS je myšlenka býtautoimunitní onemocnění , při kterém tělo napadá své vlastní myelin , poškození a jizvení . Příčina RS je neznámá , ale je považován zakombinace genetické predispozice a spoušť v oblasti životního prostředí , které začíná nástup nemoci . MayoClinic.com také cituje zrakového nervu , Devic onemocnění , příčným myelitidu a akutní diseminovaná encefalomyelitida jako další příklady získaných demyelinizačních onemocnění .

Symptomy

Myelin zničení v mozku může vést k velkému počtu motoru ( pohyb ) , smyslových a kognitivních příznaků . Získané příznaky onemocnění mohou zahrnovat vizuální poruchy , svalová slabost a křeče , problémy s rovnováhou , ochrnutí , necitlivost a brnění , bolesti , bolesti hlavy , záchvaty, a kognitivní pokles , podle MayoClinic.com . Genetické onemocnění demyelinizační se vyznačují tím, neprospívání a rozvíjet normálně v kojeneckém věku , což vede k vidění a sluchu ztráty , křeče a duševní úpadek .
Léčba

Léčba se liší v závislosti na povaze choroby , ale nejvíce se zaměřují na léčení příznaků onemocnění , jako léky nejsou k dispozici . Možnosti léčby zahrnují léky na zmírnění bolesti a steroidy snížit zánět . Chorobu modifikující léky pro MS jsou k dispozici a jsou myšlenka snížit závažnost poškození myelinu v průběhu času , v souladu s Národní společnost pro roztroušenou sklerózu . PKU může být řízena na základě přísné , životnost strava, která je s nízkým obsahem fenylalaninu . Adrenoleukodystrofie , nebo ALD , je někdy úspěšně zabráněno v presymptomatickými dětí s kombinací rostlinných olejů , známých jako Lorenza oleje , v závislosti na myelin projektu .


Prognóza

prognózy pro poruchy demyelinizační jsou velmi variabilní . V leukodystrophies mají obecně špatné výsledky vedou k smrti v dětství . Další poruchy , které mohou být přísně kontrolována , jako je PKU , mají potenciální výsledek normální život bez jakýchkoli příznaků . Pro získaných onemocnění, jako je roztroušená skleróza ,závažnost onemocnění , je v rozporu se případ od případu , někteří lidé trpí relativně málo příznaků a plně zotavit z nich , zatímco jiní jsou předmětem trvalého poškození v důsledku zrakové ztráty , ochrnutí a dokonce i smrt , podle National Multiple Sclerosis Society .