Jak ovlivňuje hemofilie vaši krev?
Hemofilie je genetická porucha, která zhoršuje schopnost těla kontrolovat srážení krve, což způsobuje dlouhodobé nebo nadměrné krvácení. Ovlivňuje mechanismus srážení krve, primárně zahrnující specifické proteiny nazývané srážení faktorů. Zde je to, jak hemofilie ovlivňuje vaši krev:
Zhoršené srážení:U jedinců s hemofilií je ohrožena schopnost krve vytvářet stabilní krevní sraženiny. Když jsou krevní cévy poškozeny nebo poškozeny, proces srážení je narušen, což vede k dlouhodobému krvácení. K tomu může dojít interně i externě.
Nízká hladina srážení faktorů:Hemofilie je způsobena mutacemi nebo nedostatky ve specifických faktorech srážení, což jsou nezbytnými proteiny zapojenými do kaskády událostí, které vedou k tvorbě krevní sraženiny. Nejběžnější typy hemofilie jsou:
- Hemofilie A:Je to způsobeno nedostatkem nebo abnormalitou při srážení faktoru VIII (faktor 8).
- Hemofilie B:Je to způsobeno nedostatkem nebo abnormalitou při srážení faktoru IX (faktor 9).
- Hemofilie C:Jedná se o vzácnou formu způsobenou nedostatkem ve srážení faktoru XI (faktor 11).
Krvácející epizody:Vzhledem k zhoršenému srážení mechanismu srážení zažívají jedinci s hemofilií časté epizody krvácení. Ty se mohou pohybovat od menších po těžké a mohou se vyskytnout spontánně nebo po zranění. Mezi běžná místa krvácení patří klouby (hemartróza), svaly, měkké tkáně a trávicí nebo močové cesty.
Prodloužená doba krvácení:Hemofilie je charakterizována prodlouženou dobou krvácení. Dokonce i malá zranění nebo řezy mohou krvácet po delší dobu ve srovnání s jedinci s normálním srážením krve. To může způsobit, že i menší zranění je náročná.
Snadné modřiny:Lidé s modřinou hemofilie snadno kvůli oslabenému procesu srážení. Bruises se mohou objevit jako velké, tmavé a bolestivé oblasti na kůži.
Hluboké krvácení:Hemofilie může vést k hlubokému krvácení do kloubů, svalů nebo jiných tkání, což způsobuje bolest, otoky a poškození postižených oblastí.
Riziko život ohrožujících komplikací:V závažných případech může nekontrolované krvácení vést k život ohrožujícím komplikacím, jako jsou krvácení mozku nebo vnitřní krvácení.
SUMPISTITNÍ TERAPIE:Léčba hemofilie často zahrnuje substituční terapii, kde je intravenózně infundovaně infundovaně infundobě chybějící nebo nedostatečný faktor srážení, aby se obnovil funkci srážení krve. To pomáhá kontrolovat a předcházet nadměrným epizodám krvácení.
Je důležité, aby jednotlivci s hemofilií dostávali správnou lékařskou péči a dodržovali jejich plány léčby, aby tento stav zvládli a minimalizovali dopad na jejich krev a celkové zdraví.
