Co je fetální hemglobin?

Fetální hemoglobin (HbF) je hlavní složkou hemoglobinu u lidských plodů a novorozenců a představuje 50 %–90 % normálního hemoglobinu.

- Syntéza začíná přibližně v šestém týdnu těhotenství a zůstává dominantní formou hemoglobinu až do narození, kdy je postupně nahrazována hemoglobinem dospělých (HbA).

Struktura:

- HbF je tetramer složený ze dvou řetězců alfa-globinu (α2) a dvou řetězců gama-globinu (γ2).

- Tím se liší od hemoglobinu dospělých (HbA), který se skládá ze dvou řetězců alfa-globinu a dvou řetězců beta-globinu (α2β2).

Funkce:

- HbF má vyšší afinitu ke kyslíku ve srovnání s HbA, což mu umožňuje efektivně transportovat kyslík z placenty k plodu v děloze.

- Zvýšená afinita HbF ke kyslíku je připisována přítomnosti gama-globinových řetězců, které mají vyšší afinitu ke kyslíku než beta-globinové řetězce.

Klinický význam:

- U některých jedinců mohou zvýšené hladiny HbF přetrvávat i po narození, což je stav známý jako dědičná perzistence fetálního hemoglobinu (HPFH).

- HPFH je obvykle benigní, ale někdy může být spojena se zvýšenou náchylností k určitým krevním onemocněním.

Lékařské použití:

- HbF má terapeutické aplikace u určitých zdravotních stavů, včetně srpkovité anémie a beta-talasémie.

- U těchto poruch způsobuje abnormálně strukturovaný hemoglobin (HbS u srpkovité anémie a snížená produkce β-globinu u beta-talasemie) abnormality červených krvinek a může vést ke komplikacím, jako je anémie, bolestivé krize a poškození orgánů.

- Poskytnutí HbF tělu může pomoci zmírnit některé z těchto komplikací a zlepšit celkový zdravotní stav u jedinců s těmito poruchami.