Jak Kawasakiho choroba napadá tělo?

Kawasakiho choroba, známá také jako syndrom mukokutánních lymfatických uzlin, je vzácný stav, který postihuje především malé děti. Způsobuje zánět v krevních cévách v celém těle, což vede k řadě příznaků a potenciálních komplikací.

Přesný mechanismus, kterým Kawasakiho choroba napadá tělo, není plně objasněn, ale bylo identifikováno několik klíčových procesů:

1. Dysregulace imunitního systému:Předpokládá se, že Kawasakiho nemoc je spouštěna abnormální imunitní reakcí na infekční agens, ačkoli konkrétní patogen nebyl definitivně identifikován. Imunitní systém přehnaně reaguje, což vede k rozsáhlému zánětu a poškození krevních cév.

2. Vaskulitida:Charakteristickým rysem Kawasakiho choroby je zánět krevních cév (vaskulitida). Tento zánět postihuje malé a středně velké tepny, zejména koronární tepny, které přivádějí krev do srdce. Zánět může způsobit oslabení, dilataci a zúžení těchto krevních cév, což vede k různým symptomům a komplikacím.

3. Poškození endotelu:Vnitřní výstelka krevních cév, známá jako endotel, je primárně postižena Kawasakiho chorobou. Zánět poškozuje endoteliální buňky, narušuje jejich normální funkci a vede k uvolnění zánětlivých mediátorů, které udržují vaskulitidu.

4. Postižení koronárních tepen:Kawasakiho choroba je zvláště známá pro svůj potenciální dopad na koronární tepny. Zánět a poškození těchto tepen může vést k rozvoji aneuryzmat koronárních tepen, což jsou abnormální vybouleniny ve stěnách cév. V závažných případech mohou tato aneuryzmata prasknout a způsobit život ohrožující komplikace, jako je infarkt myokardu (infarkt) nebo náhlá srdeční smrt.

5. Multisystémový zánět:Kromě cévního postižení postihuje Kawasakiho choroba také jiné části těla, což vede k různým symptomům. Patří sem horečka, vyrážka, zduření lymfatických uzlin (zejména na krku), konjunktivitida (zánět očí), zánět úst a jazyka (jahodový jazyk) a deskvamace (olupování) kůže, obvykle začínající na konečcích prstů a prsty na nohou.

6. Cytokinová bouře:Kawasakiho choroba je spojena s cytokinovou bouří, která označuje nadměrné a nekontrolované uvolňování zánětlivých cytokinů a dalších signálních molekul. Tato cytokinová bouře přispívá k rozšířenému zánětu, horečce a dalším systémovým symptomům.

Včasná diagnostika a rychlá léčba vysokodávkovaným intravenózním imunoglobulinem (IVIg) a dalšími léky může významně snížit riziko komplikací, jako jsou abnormality koronárních tepen, u Kawasakiho choroby.