Příčiny chronické granulomatózní onemocnění

Chronická granulomatózní choroba je také známý jako fatální granulomatózou nebo dětství a progresivní septické granulomatózou , podle amerického National Library of Medicine . Chronická granulomatózní choroba , nebo CGD , jeonemocnění, které se dědí , ve kterém buňky imunitního systému zvané fagocyty nefungují , jak by měly . To může vést k stálých infekcím . Příčiny

Jako součást bílých krvinek , které tvoří imunitní systém , fagocyty jsou buňky, které zabíjejí bakterie a cizí předměty , které vstupují do krevního řečiště . Když se tyto buňky nejsou zabít všechny bakterie nebo houby , které vstupují do krevního řečiště , opakované infekce, které mohou trvat delší dobu jsou způsobeny . Tyto infekce se může pohybovat od malých až po velké Staph infekcí , které se po celém těle a způsobit velké škody , která vyžaduje hospitalizaci .
Symptomy

Kožní abscesy s furunklů nebo hnisu , rektální abscesy , stejně jako pneumonie je způsobena opakujícími bakteriemi . Otoky lymfatických uzlin na krku , jakož i abscesy vytvořené kolem krku jsou společné . Impetigo ,nakažlivé kožní infekce , která dělá puchýře a vředy , že svědí , je takéčastým příznakem CGD . Dr. Lawrence Wolfe říká, že tato nemoc obvykle dosáhne osudovost ceny v 20. a 30. let, nemocného života . Osteomyelitida a septikémie jsou také běžně vyskytují příznaky .

Léčí

Podle Wolfe , více než dvě třetiny všech případů CDG se dědí z X - spojené vady , a 86 procent těchto pacientů jsou muži . Antimikrobiální prophylaxism , který jeagresivní léčba infekcí , může být v případě, že nemoc se vyskytuje na počátku . Transplantace krvetvorných kmenových buněk , nebo HSCT , se provádí z leukocytární antigen lidského , nebo HLA . Dárce se stejnou krevní skupinu jako pacienta může být použit k pomoci léčit tuto nemoc , alemíra nemocnosti pro příjemce je natolik vysoká, že tato léčba je často neprovádí .
Léky
celým

Bactrim nebo TMP - SMZ podávají orálně pomoci zbavit tělo bakteriálních infekcí , aniž by zvýšení počtu plísňových infekcí . Pokud sulfa léky jsoualergie na příjemci , TMP nebo cefalosporinové deriváty mohou být podávány denně . Ketokonazol může být poskytnuta na pomoc odrazit plísňových infekcí , které nejsou zabité Bactrim . Aby se úroveň toxicity v pokročilých případech je třeba coriconazole a posaconazol vzhledem k léčbě plísňových infekcí , i když renální dysfunkce jevedlejší efekt . V plic nebo jater abscesy , pooperační antibiotika by měla být věnována pomoci vypořádat se s operaci debulk se abscesy . High - dávky interferon -gamma může pomoci s infekcemi , jakož i IV antimikrobiální terapie . Nejoblíbenější léčba všech případech kortikosteroidy nízkou dávkou , která může být poskytnuta před biopsie jsou dokončeny kvůli vysoké úspěšnosti .
Nežádoucí účinky

strana účinky léků uvedených léčit řadu CGD od bolesti hlavy a nevolnost se dvojité vidění a závratě . Tyto vedlejší účinky se liší od léků na léky a od pacienta k pacientovi . Ne všichni pacienti užívající stejný léky budou mít stejné nežádoucí účinky , pokud vůbec . U některých léků ,lékař bude muset monitorovat hladinu v krvi na funkci jater a ledvin , pokud jsou vzaty tyto léky na delší dobu .