Sferocytóza Příčiny

sférocytóza jeforma hemolytické anémie , poruchy, na kterétělo ničí své vlastní červené krvinky , jejich odstranění z krevního řečiště předčasně . Existují dva základní typy sférocytóza , dědičné a získané . Jak vést k produkci abnormálních červených krvinek a jsou ošetřeny podobným způsobem . Disorder

sférocytóza je krevní onemocnění, které se vyznačuje tím, výroba abnormálně tvarovaných červených krvinek . Pravidelné červené krvinky jsou ve tvaru duše svého druhu , i když jsou konkávní , spíše než dutý , v centru . Když člověk má sférocytóza ,membrána, která se vztahuje na červené krvinky , je vadný , což způsobí, že buňky se kulovitý tvar , spíše než zakřivený dovnitř buňky s touto formou jsou neobvykle křehké , ale stále jsou schopny fungovat v oběhové soustavy . Je to pouze tehdy, když se dostanou na slezinu , že problémy začínají rozvíjet . Slezina nemůže rozpoznat poškozené červené krvinky , a proto ničí . Tento proces snižuje dostupné červenou prokrvení v těle a může vyvolat řadu nepříjemných příznaků , jako je únava, žlučové kameny , žloutenka , arytmie , zvětšené srdce a srdeční selhání .
Genetika

Dědičný sferocytóza je genetická . To znamená, že je předán na potomstvo od svých rodičů . Způsobena recesivní gen , mnoho rodičů si ani nejsou vědomi , že nesou vadu , dokud se jejich děti rozvíjet poruchy . Dědičná forma tohoto onemocnění se vyznačuje nedostatkem spektrinu . Spektrinu je jedním z hlavních proteinů, se nacházejí na vnitřní straně membrány červených krvinek . Jeho hlavní funkcí je budovat a udržovat tvar cytoskeletu buňky . Bez dostatečného zásobování spektrinu ,tvar buňky zkreslený což sférocytóza . Dědičný sferocytóza jenejčastější forma hemolytické anémie nalezené v populacích severní evropského původu , ale může být zjištěno, že jisté míry u všech etnických skupin .
Prostředí

sférocytóza není vždy dědí . Za určitých okolností ,člověk, který se narodí s normální červených krvinek může začít vyrábět ty abnormální . Například lidé, kteří berou určité léky proti malárii po delší dobu, nebo kteří nevědomky požití naftalen mohou být pro výrobu sférických červených krvinek v důsledku expozice toxinů . V situacích, jako je tato , sferocytóza vyvíjí jako získanou poruchou .
Zpívá a příznaky

osoba s sférocytóza mohou vykazovat značný zežloutnutí očí a rozvíjetžlutá tón pleti . Mohou také zobrazit nezdravou bledost nebo světle zbarvení a celkový nedostatek pigmentu ve sliznicích nebo v oblastech s velmi tenkou slupkou , jako jsou rty . Také , když to nebude patrné na průměrného člověka ,zdravotník bude obecně schopna detekovat přítomnost rozšířené sleziny . Porucha může rozvinout postupně nebo náhle a příznaky se může pohybovat ve výrazu od mírné až kritická .
Outlook

léčba vzhledem k sférocytóza pacienta bude záviset na závažnosti příznaky . Ve většině případůonemocnění lze úspěšně léčit a kontrolovány . Mírné případy mohou vyžadovat žádnou další léčbu mimo častého monitorování . Těžké případy vyžadují odstranění sleziny a možných transfuze červených krvinek . Nicméně, jakmileslezina odstranil , mnoho pacientů se vrátit do normálního zdravotního stavu . Abnormální krevní buňky jsou stále v oběhu v průběhu jejich systému , ale komplikace vytvořené sleziny je útočící byly vyřešeny .