Dieta s proteinem pro osoby s fenylketonurií

Fenylketonurie ( PKU ) jegenetická porucha metabolismu aminokyselin , specificky zahrnující metabolické zpracování aminokyselinu fenylalanin . V důsledku buď na snížení hodnoty , nedostatek nebo úplné nepřítomnosti enzymu hydroxylázy - fenylalaninu , které by za normálních okolností převést fenylalanin na tyrosin - fenylalaninu v potravě přebytek se hromadí v tkáních , což má za následek hluboké poškození orgánu , zejména nervového systému . Rozhodujícím aspektem při řízení PKU je přísné dodržování nízké fenylalaninu dietu . Protein Foods a PKU

V zájmu udržení nízké hladiny fenylalaninu , je nezbytné , aby se zabránilo všechny potraviny, které jsou bohaté na bílkoviny , jako to ve své podstatě obsahují velké množství zaviněného aminokyseliny . Mléko a další mléčné výrobky , maso , ryby , kuřecí maso, vejce , luštěniny a ořechy by měly být všechny zcela eliminovány . Samozřejmě, že existují i ​​jiné zdroje fenylalaninu , jako je hrášek , čokoláda , těstoviny , chléb, některé ovoce a zeleninu a umělé sladidlo aspartam , jen abychom jmenovali některé z nich. Je velmi důležité úzce spolupracovat s lékařem a dietologem stanovit bezpečný limit pro příjem fenylalaninu a učit se přesně , které potraviny jsou povoleny a v jaké denní množství .
Dieta

Vzhledem k četným dietní omezení , jedinci s PKU jsou schopni získat adekvátní výživu z jídla . PKU nemění živin a energetické potřeby , přičemž tyto zůstávají stejné jako u zdravých jedinců . Pro zajištění nutričních potřeb , speciálně formulované zdravotní potraviny obsahují převážnou část stravy . Tyto vzorce nabízejí celou sestavu z L-aminokyselin , s výjimkou fenylalaninu , který je zcela chybí . Formula /lékařský potravin jehlavním zdrojem bílkovin pro osoby s fenylketonurií . Některé odrůdy mohou také obsahovat sacharidy a tuky , stejně jako celou řadu vitamínů a minerálů . V závislosti na výživový profil zvoleného vzorce , může být doplněna dalšími vybranými potravinami plnit každodenní potřeby .

Stejně jako vnější zdroje fenylalaninu zvýšit jeho hladinu krevního , protein nebo energie, nedostatek může učinit také, vzhledem k výsledné tkáně katabolismu a následné uvolnění fenylalaninu . Je proto velmi důležité udržovat konzistentní příjem vzorec a energetickou bilanci .

Fenylalanin je stálenezbytné aminokyseliny a musí být dodány v množství dostatečném pro normální růst a vývoj , nebo údržby v případě dospělých . Za účelem splnění nutričních certifikátu kvality a kontrolovat koncentrace fenylalaninu v krvi , pečlivé vedení záznamů potravin a časté krevní testy jsou nezbytné . Medical Research Council of the National Institutes of Health založena na cílové rozmezí pro fenylalaninu v krvi při teplotě 2 až 6 mg /dl nebo 120 - 360 umol /L.

s nízkým obsahem bílkovin potravinářských výrobků

různé low - protein potraviny určené speciálně pro osoby s fenylketonurií jsou k dispozici . Patří mezi low -protein těstoviny , pečivo , sušenky , vejce krmných obilovin a dezertní směsi . Některé webové stránky nabízejí tyto produkty , včetně dietspec.com , med - diet.com , ener - g.com , shshna.com a cambrookfoods.com .