Hemangiom syndrom

hemangiom syndrom je také známý jako syndrom hemangiom trombocytopenie . Ve vzácných případech , které tato nemoc projevuje , to je nejvíce často nalezené u kojenců . Toto onemocnění se týká růstu nádorů v krevních cévách ( hemangiom ) , což vede ke snížení počtu krevních destiček ( trombocytopenie ) . Hemangiom syndrom ježivot ohrožující onemocnění , a lidé, kteří trpí extrémním případě to mají v průměru o 70 procent šanci na přežití . Identifikace

V roce 1940 Dr. Haig Haigouni Kasabach a Dr. Katharine Krom Meritt nejprve zkoumány hemangiom syndrom . Jejich jména byla na počest svých cenných lékařských nálezů připojen k nemoci , a tak je nyní také známý jako Kasabach - Meritt syndromu ( KMS ) . KMS je vlastněkombinace tří podmínek : hemangiomu , trombocytopenie a souchotinářský koagulopatie . Všechny tři musí být přítomen u pacienta pro něj , které mají být s diagnózou KMS .
Hemangiom

hemangiom se vyznačuje tím, nádory , které se vyvíjejí z endoteliálních buněk , které jsou buňky, které tvoří výstelku krevních cév . Představují jeden typ mezi mnoha možných cévní nádory a jsou často benigní . Hemangiom často vyvíjí u dětí , projevující se v průběhu prvních několika dnů nebo týdnů dítě a poté se postupně snižuje ve velikosti , jakdítě roste . Nádory se mohou objevit v blízkosti povrchu kůže , ale mohou být také přítomny ve vnitřních orgánech . Místo toho, aby řešení těchto vaskulárních tumorů může být maligní a velmi rychle rostou . Tento náhlý nárůst velikosti střetává s pravidelnou cirkulaci krve a může snadno vést k dalším komplikacím .

Trombocytopenie

destičky nebo trombocyty jsou krevní buňky, které jsou většinou zodpovědný za srážení krve . Normální množství krevních destiček u lidí se pohybuje v rozmezí od 150000 do 450000 na krychlový milimetr krve . Pokud je počet krevních destiček klesne pod tímto normálním rozmezí , trombocytopenie je řekl, aby došlo . I když lékaři říkají, že tato podmínka není nezbytně a vždypřímým důsledkem cévních nádorů , hemangiomy , které se pěstují docela velké mohou zachycovat krevních destiček , a tím snižují počet těchto buněk v krvi . Obvyklá vnější znaky trombocytopenie jsounáhlé objevení modřin na předloktí , krvácení z nosu a krvácení z dásní .
Spotřebou Koagulopatie

Jiný název pro konsumpční koagulopatie je diseminovaná intravaskulární koagulace ( DIC ) . V krevní srážlivosti krve mechanismy oběhového systému může negativně reagovat na přítomnost cévních nádorů . Tato reakce má podobu malých krevních sraženin narůstaly v cévách . Tyto krevní sraženiny v pořadí sníst koagulace proteinů a krevních destiček ( odtud název " spotřebou " ) . Se ztrátou koagulačních proteinů a krevních destiček , dojde k abnormální krvácení . Tyto krevní sraženiny také blokovat normální průtok krve do životně důležitých orgánů a způsobit jejich poruchu .
Léčba

Hemangiom syndrom jevzácné onemocnění , a tudíž žádná standardní soubor dosud byly navrženy pokyny pro léčbu . Různá řešení, mohou být použity , ale každý z nich má svá rizika . Trombocytopenie a souchotinářský koagulopatie lze řešit pomocí transfuzi krevních destiček a použití antikoagulační léčby , resp . Nebezpečí , které přicházejí s častými transfuze jsou přetížení tekutin a srdeční selhání . K léčbě cévní nádor sám , musí být jeho krevní zásobení blokován . Toho může být dosaženo buď pomocí radiologických metod nebo kompresními obvazy . Léky , které mohou být použity zahrnují kortikosteroidy , které jsoudruh steroidních hormonů , a alfa- interferon , což jsou proteiny, které jsou součástí imunitního systému . Některé léky používané při chemoterapii mohou být také použity .