Proč mají děti s Fallotovou tetrologií v krvi více kyseliny mléčné než normální dítě?

Fallotova tetralogie (TOF) je vrozená srdeční vada, která ovlivňuje normální průtok krve srdcem. Skládá se ze čtyř abnormalit:díra mezi komorami (defekt komorového septa), obstrukce výtokového traktu pravé komory (plicní stenóza), převažující aorta a hypertrofie pravé komory.

V důsledku překážky ve výtokovém traktu pravé komory je snížen průtok krve do plic. To vede ke stavu zvanému cyanóza, kdy kůže a sliznice vypadají namodralé kvůli nízké hladině kyslíku v krvi.

V reakci na snížené hladiny kyslíku tělo produkuje více červených krvinek, aby přeneslo více kyslíku. Tento stav se nazývá polycytémie. Zvýšený počet červených krvinek způsobuje, že krev je hustší a viskóznější, což může vést k problémům, jako je srážení krve a mrtvice.

Aby se kompenzovala zvýšená viskozita krve, tělo produkuje více kyseliny mléčné. Kyselina mléčná je odpadním produktem anaerobního metabolismu, což je proces štěpení glukózy na energii bez použití kyslíku. Zvýšená produkce kyseliny mléčné vede ke stavu zvanému acidóza, kdy se krev stává kyselejší.

Acidóza může způsobit řadu problémů, jako je snížená srdeční funkce, zvýšená krvácivost a poškození jater, ledvin a mozku. V závažných případech může být acidóza smrtelná.