Jaké jsou vlastnosti polycystického onemocnění jater?
Charakteristiky polycystické choroby jater zahrnují:
1. Cysty: Cysty v PLD jsou typicky mnohočetné, liší se velikostí a umístěním v játrech. Obvykle mají kulatý nebo oválný tvar a jsou naplněny čirou tekutinou. Cysty mohou mít velikost od mikroskopických až po několik centimetrů v průměru.
2. Zvětšení jater: Přítomnost více cyst může způsobit zvětšení jater. Při fyzikálním vyšetření se játra mohou cítit zvětšená a pevná.
3. Bolest: PLD může způsobit bolest v pravém horním kvadrantu břicha, která může být konstantní nebo přerušovaná. Bolest může být mírná nebo závažná a může se zhoršit fyzickou aktivitou.
4. Nepohodlí: PLD může způsobit pocit plnosti, tlaku nebo nepohodlí v břiše, zejména po jídle.
5. Žloutenka: V některých případech může PLD způsobit žloutenku, což je zežloutnutí kůže a očního bělma. Žloutenka nastává, když játra nejsou schopna správně zpracovat bilirubin, žluté barvivo, které vzniká při rozpadu červených krvinek.
6. Nevolnost a zvracení: PLD může způsobit nevolnost a zvracení, zvláště pokud jsou cysty velké nebo stlačují žlučovody.
7. Komplikace: PLD může vést k několika komplikacím, včetně selhání jater, portální hypertenze (zvýšený tlak v portální žíle) a žlučových komplikací, jako je cholangitida (zánět žlučovodů).
8. Genetické faktory: PLD je často spojena s genetickými mutacemi, zejména mutacemi v genech PKHD1 a PRKCSH. Tyto mutace se dědí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že k vyvolání stavu je potřeba pouze jedna kopie mutovaného genu.
Je důležité si uvědomit, že charakteristiky PLD se mohou lišit od člověka k člověku a někteří jedinci mohou mít mírné nebo žádné příznaky, zatímco jiní mohou zaznamenat závažné komplikace. Diagnóza PLD typicky zahrnuje zobrazovací testy, jako je ultrazvuk, MRI nebo CT skenování k vizualizaci cyst a posouzení rozsahu onemocnění. Léčba PLD je obvykle podpůrná, zaměřuje se na zvládnutí symptomů a prevenci komplikací.
