Co způsobuje lymfomu z plášťových buněk ?

Lymfom z plášťových buněk ( MCL ) jevzácná forma rakoviny , zahrnující přibližně 6 procent všech případů lymfomu ve Spojených státech ( lymfom a leukémie společnost [ LLS ] ) . MCL ovlivňuje B lymfocytů , což je druh bílých krvinek, které bojují s infekcemi . Genetické mutace způsobuje dva chromozomy přejít míst, což vede k nekontrolovanému růstu buněk . Co způsobuje, že chromozomy měnit místa , nicméně , není znám . Definice

MCL jevzácný druh non - Hodgkinova lymfomu , neborakovina lymfatického systému ( Cancerbackup ) . Lymfatický systém vyrábí bílé krvinky ( lymfocyty ) , klíčové komponenty imunitního systému organismu ( LLS ) . Lymfocyty cestovat po celém těle v tekutině zvané lymfatických . Z lymfatického systému , lymfocyty do krevního oběhu nebo tkání v boji proti cizí tělesa , jako jsou viry nebo bakterie . Mízní uzliny , seskupený v podpaží , tříslech a na krku , vyrábět tři typy lymfocytů : ( LLS ) B lymfocyty , T lymfocyty a NK buňky . Lymfocyty B a T identifikovat cizí tělesa a srst je v proteinu , což jecíl pro NK buněk . MCL specificky ovlivňuje B lymfocytů ( Cancerbackup ) . B-lymfocyty jsou vyrobeny folikulů se nacházejí na vnější oblasti , nebo kůry , z lymfatických uzlin ( LLS ) . Nově vyrobené B buňky jsou umístěny v plášti , který se nachází na vnější zóny folikulů . T-lymfocyty se nacházejí v prostoru mezi folikulů .
Způsobuje

chromozomální mutace v B-lymfocytech tzv. reciproční translokace způsobuje 85 procent všech případů MCL ( LLS ) . I když přesná příčina pro genetické mutace je známa, výzkumníci vymezeny , že ve většině případů MCL , chromozomy 11 a 14 mají obrácené polohy . Výsledky této translokace v nadprodukci proteinu zvaného cyklin D1 , který stimuluje růst buněk . Lymfocyty B nesoucí přemístěný geny růst nekontrolovaně , nakonec se usazují na nádory v lymfatických uzlinách . Tyto rakovinné buňky pak mohou být prováděny pomocí lymfatického systému v celém těle . Malé procento MCL případů nemají genetickou mutaci . Kromě toho , další mutace způsobit nadměrnou tvorbu dalších proteinů regulujících buněčný růst ( cyklin D2 a cyklin D3 ), které také může vést k MCL ( LLS ) . MCL může objevit v každém věku, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí starších než 60 let. To je třikrát častější u mužů než u žen ( Cancerbackup ) .

Symptomy

Prvním příznakem MCL se zvětší , ale bezbolestné lymfatické uzliny na krku , v podpaží , nebo v tříslech ( Cancerbackup ) . Ztráta chuti k jídlu , únava , nevysvětlitelné noční pocení , nevysvětlitelnou horečku a hubnutí jsou další příznaky . MCL se mohou šířit z lymfatických uzlin do dalších orgánů , jako jsou játra , slezina a kostní dřeň . Gastrointestinální nádory jsou také obyčejné .
Léčba

Léčba se často skládá z kombinace různých terapií . Chemoterapie je standardní léčba , s přesným režimem stanovené fázi MCL a na věku a celkovém zdravotním stavu pacienta ( Cancerbackup ) . Radiační léčba se používá , spolu s kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk . Kmenových buněk terapie může být v kombinaci s vysokými dávkami chemoterapie , ale tato strategie je obvykle vyhrazena pro mladší pacienty ( mladší než 50 let) z důvodu závažných nežádoucích účinků . Steroidy mohou být podávány pro řízení vedlejší účinky spojené s chemoterapií . Cílená terapie , jako je například monoklonálních protilátek a dalších experimentálních činitelů , jsou předmětem vyšetřování . Tyto terapie rozpoznat proteiny specifické pro rakovinné buňky a stimulují přirozenou imunitní systém k boji proti nádory ( Cancerbackup ) .
Prognóza

Chemoterapie je často efektivní a většina pacientů se nejprve reagovat ( LLS ) . Nicméně , relapsu a progrese onemocnění často dochází , a rakovinné buňky často vyvinout rezistence na chemoterapeutických činidel . Průměrná délka přežití bez progrese , nebo v doběpacient žije bez rakoviny zhoršení , je 20 měsíců aprůměrná délka přežití je čtyři roky po stanovení diagnózy .