Thalassemia Středomoří krve Nemoc

Thalassemia jepotenciálně život ohrožující genetické onemocnění . Existují dva různé typy - alfa a beta thalassemia thalassemia - , které jsou dále klasifikovány v závislosti na závažnosti stavu . Lidé s talasemii může dojít k mírné až sever anémie . Definice

thalassemias je skupina dědičných onemocnění krve , ve kterémkyslík -nést složka krve , hemoglobinu , má abnormality , které vedou k destrukci červených krvinek .

Typy

Hemoglobin se skládá ze dvou proteinů , alfa- globin a beta globin . Thalassemia nastane, když jeden ze čtyř genů na alfa globin , nebo jednoho nebo obou genů na beta globinu , chybí nebo jsou mutovány . Thalassaemia Proto je klasifikován buď jako alfa talasemie nebo beta thalasémií .
Prevalence

Alpha thalassaemia je častější u lidí z afrického původu , a ty z Blízkého východu , jižní Asii a Číně . Beta thalassaemia je nejčastější u lidí středomořského původu .
Symptomy

Existují tři typy beta thalasémií . Příznaky sahají od mírné chudokrevnosti v thalassemia menší až středně těžká anémie a další zdravotní problémy , jako jsou rozšířené sleziny a kostní deformace v thalassemia intermedia . Thalassemia hlavní výsledky v život ohrožující anémie , která bude vyžadovat celoživotní transfuze krve .
Léčba

závislosti na závažnosti , pacienti thalassemia podstoupit transfuzi červených krvinek každé dva až tři týdnů a jsou také uvedeny doplňků s kyselinou listovou . Pacienti budou také vyžadovat chelatační terapie k odstranění hromadění železa v těle .