Glukóza Storage Disease

Glukóza skladování nemoc , jinak známý jako skladovací glykogen onemocnění , spadá do kategorie metabolické poruchy podle Asociace pro glykogenu skladování nemoc . Proto , glukóza onemocnění skladování ztěžuje tělu rozkládat potravu a převést ji na energii . Pokud je glukóza uložena , je převeden na glykogenu v těle . Onemocnění ukládání glykogenu konkrétně dělat to obtížný protělo ukládat a používat glykogenu . Existuje mnoho různých typů onemocnění ukládání glykogenu . Typu I Glyocgen Storage nemoc

Dvacet pět procent případů glykogenu skladování onemocnění v Evropě a Spojených státech jsou typu I glykogenu skladování nemoc . Za každých 100.000 porodů , bude přibližně jedno dítě je diagnostikováno s Type I glykogenu skladování nemoc . Příznaky tohoto onemocnění patří nízká hladina cukru v krvi , nebo hypoglykémie , a se zvětšením jater. S typu I glykogenu skladování nemoc ,enzym, který je potřeba prolomit glukózy v játrech je vlastně chybí . Lidé s touto podmínkou mít těžký čas udržet jejich hladiny cukru v krvi vysoká podle Asociace pro glykogenu skladování nemoci.
Typ II glykogen Storage Disease

Typ II glykogen skladování onemocnění , také známý jako kyselina maltáza závady nebo Pompeho nemoc , jeautosomálně recesivní genetické onemocnění, které vyplývá zmaltase enzym nefunguje správně . Lysosomes jsou organely v buňkách , které pomáhají rozkládat glukózu pomocí maltase . Problém s typem II GSD je, že lysosomes nelze prolomit glykogenu na glukózu , protože nedostatku maltase v buňce . Typ II GSD mohou být léčeni enzymu substituční terapie, která pomáhá nahradit maltáza v těle . Jedním z prvních příznaků spojených s touto nemocí je nedostatek svalové síly podle Asociace pro glykogenu skladování nemocí .
Typ III Glykogen Storage Disease

Typ vyplývá z nedostatku v činnosti glykogen debrancher enzymu ( HDV ) podle asociace pro glykogenu skladování choroby III glykogen skladování nemoci. Glykogen debrancher enzymy pomáhají rozkládat glykogenu na glukózu . Absence tohoto enzymu vede k hypoglykémii nebo nízké hladiny cukru v krvi . S tímto onemocněním , glykogen je pouze částečně členění , které má za následek glykogenu jsou uloženy v orgánech těla místo v játrech .
Typ IV Glykogen Storage Disease

Typ IV Glykogen Storage nemoc je jednou z nejzávažnějších forem GSD . Zadejte výsledky IV GSD v glykogen je tvořen , který má extrémně dlouhé vnější větve kvůli absenci větvení enzymu . V důsledku toho , glykogen není uložen v orgánech těla stejně . Nicméně , glykogen , který je uložen ve skutečnosti napadena imunitním systémem organismu spolu s tkání, kteréjsou uloženy glykogen a. To má za následek cirhózy nebo plašení jater spolu s dalšími orgány a svaly , podle Asociace pro skladování glykogenu choroby. Typ IV Glykogen Storage nemoc může někdy být léčeni transplantací jater .
Typ V Glykogen Storage Disease

Podle Asociace pro glykogenu skladování nemoc , typ V glykogen skladování onemocnění se vyskytuje , když je fosforyláza enzym není přítomen . Bez tohoto enzymu , glykogen uložené v kosterních svalech nemůže být uvolněna ve formě glukózy poskytovat energii . Lidé s Type V glykogenu skladování nemoci mají velmi těžké době se účastní pohybových aktivit především anaerobní činnost .