Co je Pemphigus? co to způsobuje?

Pemphigus je vzácné autoimunitní kožní onemocnění, které způsobuje puchýře na kůži a sliznicích. Je způsobena protilátkami, které napadají proteiny desmogleinu, které jsou zodpovědné za držení kožních buněk pohromadě. To vede k tvorbě puchýřů, které se mohou rozlomit a zanechat syrové, bolestivé vředy.

Existují dva hlavní typy pemfigu:

Pemphigus vulgaris: Toto je nejběžnější typ pemfigu a postihuje kůži a sliznice úst, nosu, krku a genitálií.

Pemphigus foliaceus: Tento typ pemfigu postihuje pouze kůži a typicky nepostihuje sliznice.

Rizikové faktory:

- Věk:Pemphigus je častější u lidí starších 40 let.

- Pohlaví:U žen je větší pravděpodobnost vzniku pemfigu než u mužů.

- Rodinná anamnéza:Lidé s rodinnou anamnézou pemfigu mají větší pravděpodobnost, že onemocní.

- Určité zdravotní stavy:U lidí s určitými zdravotními stavy, jako je lupus, revmatoidní artritida a diabetes, je pravděpodobnější, že se u nich vyvine pemfigus.

- Léky:Některé léky, jako je penicilamin a kaptopril, mohou způsobit pemfigus.

Příznaky

Příznaky pemfigu zahrnují:

Blistry: Ty jsou charakteristickým znakem pemfigu a mohou se vyskytnout kdekoli na těle. Obvykle jsou kulaté nebo oválné a naplněné čirou tekutinou. Puchýře se mohou rozlomit a zanechat syrové, bolestivé vředy.

Svědění: Kůže kolem puchýřů může svědit.

Bolest: Puchýře mohou způsobit bolest, zvláště pokud jsou rozbité.

Horečka: Horečka nízkého stupně je běžná u lidí s pemfigem.

Mráz: Někteří lidé s pemfigem také pociťují zimnici.

Slabost: U lidí s pemfigem je běžná únava a slabost.

Ztráta hmotnosti: Lidé s pemfigusem mohou zhubnout kvůli podvýživě nebo dehydrataci.

Diagnostika

Pemfigus je diagnostikován na základě vzhledu puchýřů, biopsie kůže a krevních testů.

Léčba

Neexistuje žádný lék na pemfigus, ale léčba může pomoci kontrolovat příznaky a předcházet komplikacím. Možnosti léčby zahrnují:

Ústní léky: Perorální léky, jako je prednison a další kortikosteroidy, mohou pomoci snížit zánět a tvorbu puchýřů.

Léky na potlačení imunity: Imunitní léky, jako je azathioprin a methotrexát, mohou pomoci snížit produkci protilátek, které napadají kůži.

Biologické látky: Biologická činidla, jako je rituximab a infliximab, se používají k léčbě pemfigu u lidí, kteří nereagují na jiné léky.

Další ošetření: Mezi další léčby, které lze použít k léčbě pemfigu, patří lokální kortikosteroidy, antibiotika a péče o rány.