Co jsou poruchy humorální imunity?

Poruchy humorální imunity jsou skupinou onemocnění, která zhoršují schopnost těla produkovat protilátky proti cizorodým látkám, známým také jako antigeny. Tyto poruchy mohou vést ke zvýšené náchylnosti k infekcím způsobeným bakteriemi, viry, houbami a jinými patogeny. Mezi běžné typy poruch humorální imunity patří:

1. Primární imunodeficitní poruchy:Primární imunodeficitní poruchy zahrnují genetické defekty, které narušují vývoj a funkci B lymfocytů, což vede ke snížené produkci protilátek. Patří mezi ně onemocnění, jako je X-vázaná agamaglobulinémie, běžná variabilní imunodeficience (CVID) a selektivní nedostatek IgA.

2. Sekundární imunodeficitní poruchy:Sekundární imunodeficitní poruchy jsou získané stavy, které narušují normální produkci protilátek. Mohou být důsledkem různých příčin, jako jsou infekce (např. HIV/AIDS), podvýživa, některé léky (např. chemoterapeutika), stárnutí, chronická onemocnění (např. diabetes) nebo autoimunitní stavy (např. lupus).

3. Dysgamaglobulinémie:Dysgamaglobulinémie je charakterizována abnormálními hladinami nebo funkcí protilátek. Může se projevit v několika formách, včetně hypogamaglobulinémie (nízké hladiny protilátek), hypergamaglobulinémie (vysoké hladiny protilátek) a monoklonální gamapatie (přítomnost jediné abnormální protilátky).

4. Autoimunitní poruchy:U autoimunitních poruch imunitní systém omylem napadá a ničí vlastní zdravé tkáně těla. Příklady autoimunitních poruch, které ovlivňují humorální imunitu, zahrnují revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematodes (SLE) a Goodpastureův syndrom.

5. Imunodeficience s trombocytopenií a syndromem chybějícího radia (TAR):Syndrom TAR je vzácný genetický stav charakterizovaný imunodeficiencí, nízkým počtem krevních destiček (trombocytopenie) a kosterními abnormalitami zahrnujícími absenci vnější části kosti předloktí (chybějící radii).

6. Nedostatky podtřídy imunoglobulinu G (IgG):Nedostatky podtříd IgG jsou poruchy, u kterých chybí specifické podtřídy protilátek IgG nebo mají snížené hladiny. Tyto podtřídy hrají zásadní roli při ochraně před různými typy infekcí.

7. IgA nefropatie:IgA nefropatie je onemocnění ledvin spojené s ukládáním IgA protilátek v glomerulech, drobných filtračních jednotkách ledvin, což vede k zánětu a poškození funkce ledvin.

8. Brutonova agamaglobulinémie:Brutonova agamaglobulinémie je genetická porucha charakterizovaná úplným nedostatkem B buněk a imunoglobulinů, což vede k těžké imunodeficienci.

Tyto poruchy humorální imunity se liší svou závažností, symptomy a léčebnými přístupy. Léčba může zahrnovat protilátkovou substituční terapii, antimikrobiální látky k prevenci infekcí, úpravy životního stylu a léčbu základních stavů, které přispívají k imunitní dysfunkci.