Co je kongenitální adrenální hyperplazie
? Kongenitální adrenální hyperplazie , také známý jako syndrom adrenogenital , jedědičné onemocnění způsobené genetické vady v hormon produkujících enzymy . Toto onemocnění způsobuje, že tělo produkovat nedostatečné množství nadledvin steroidních hormonů kortizolu a aldosteronu . To má za následek nadměrnou produkci hormonu androgenu , samčí steroidní hormon . Typy
dva hlavní typy kongenitální adrenální hyperplazie jsou klasické a neklasických . Klasická forma v případě vážnější a postihuje novorozence a malé děti . Neklasických forma je mírnější a postihuje starší děti a mladé dospělé .
Mírné příznaky
Příznaky mírné formy kongenitální adrenální hyperplazie , patří předčasné puberty , akné , nadměrné obličeje vlasů u žen , nepravidelné vousy a kratší než své rodiče .
závažné symptomy
Příznaky závažné formy kongenitální adrenální hyperplazie patří nízký krevní tlak a hladina cukru v krvi , benigní nádor varlete , mužská neplodnost , a dívek , změnil vývoj pohlavních orgánů .
komplikace
komplikace klasické kongenitální adrenální hyperplazie ježivot ohrožující stav tzv. adrenální krize . Tento stav způsobuje průjem, zvracení, šok , nízké hladiny cukru v krvi , dehydratace a nízké hladiny sodíku v krvi .
Léčba
Léčba kongenitální adrenální hyperplazie zahrnuje léky nahradit hormonu tělo pacienta nevyužívá . Například , hydrokortizon nebo dexametazon může být předepsána náhrada kortizolu .