Gorham v kostní Vanishing nemoc
velmi vzácný stav mizející onemocnění kostí je někdy nazýván Gorham nemoc , po LW Gorham , které přistoupily s AP Stout při popisu stavu v říjnu 1955 vydání americké verze časopisu Journal of Bone a kloubu . Toto onemocnění může ovlivnit jakýkoliv kosti a produkuje přesně příznak jeho název napovídá . Žádný lék pro mizející onemocnění kostí existují, ale některé léky mohou zpomalit progresi onemocnění . Příčina a popis
většině případů mizí onemocnění kostí má žádnou známou příčinu . Obvykle se objevujeonemocnění v dětství nebo rané dospělosti a mohou se projevit poté, co pacient trpí kostní zranění . Když začnenemoc ,růst nádoru , jako krve nebo lymfatických cév nazýváangiom začíná zarůstání a nahrazení kostní hmoty . Angiom obvykle nahrazuje pouze jedinou kost , ale může dorůst do okolních měkkých tkání , jako jsou svaly , oslabení těchto struktur .
Příznaky
Lidé s mizející onemocnění kostí se v podstatě ,jeden symptom :vliv kosti zmizí se v průběhu mnoha let, a někdy i celá desetiletí . Pacienti cítit žádnou bolest z obou zmizení kosti nebo růstu Angioma . Nicméně ,může být ovlivněn kosti postupně slabší , jak to zmizí . To může u pacientů s mizející onemocnění kostí náchylnější ke zlomeninám .
Bones Postižené
článekpřezkum publikován v časopise Ortopedie 03. 2008 kategorizuje každý z 191 případů kostí mizející onemocnění, které kliničtí lékaři hlášeny ve vědecké literatuře od roku 1838 . Kosti obličeje, ramen , paží a rukou byly nejčastěji byly postiženy touto chorobou . Případy mizení onemocnění kostí se také podílí na lebku , páteř , hrudník , pánev , nohy , chodidla a prsty .
Možné komplikace
kost zmizí zpacienta tělo ,může být pacient odešel s deformity , zohyzdění nebo zdravotního postižení . Například , budepacient ztratí lebky desku nebo lícních kostí mají znetvoření obličeje , zatímcopacient ztrácí páteř obratel může mít omezenou pohyblivost . Mizející onemocnění kostí list publikoval Medical College of Wisconsin bere na vědomí, že pacienti, kteří přijdou kosti kolem životně důležitých orgánů , jako jsou žebra stínění plíce , může dojít k poškození dříve chráněné varhany . Zničení lebky desek arůstu z Angioma do mozku může mít fatální následky .
Léčba
Vanishing onemocnění kostí zastaví pokrok v mnoha pacientů po všechny nebo většinu ovlivněna kostní zmizel . Lékaři se snažili mnoho procedur zpomalit či zvrátit mizející onemocnění kostí , než se zastaví na jeho vlastní , ale s malým úspěchem . Seznam pokusů terapií , reprodukována v internetovém věstníku ortopedická chirurgie , zahrnuje : " chirurgické vyříznutí s kostí roubování a protetickou náhradu , záření a podávání vitamínu D , androgenů , aminokyselin , nadledvin výtažky , vápník, fluoridy, kalcitonin a bisfosfonáty . " Pouze radioterapie , kalcitonin ( např. Miacalcin od společnosti Novartis ) a bisfosfonáty , jako je alendronát ( např. Fosamax od Merck ) a ibandronátem ( např. , Boniva od Roche ) se ukázala poněkud efektivní . Tyto úpravy fungují nejlépe , pokud je podáván nejmladších pacientů .
