Ovlivňuje Marfanův syndrom délku života?
Primární život ohrožující komplikací Marfanova syndromu jsou komplikace aorty, zejména disekce aorty. K disekci aorty dochází, když se ve vnitřní vrstvě aorty, hlavní tepny, která vede krev ze srdce do zbytku těla, vytvoří trhlina. Jedinci s Marfanovým syndromem mají oslabenou tkáň aorty v důsledku genetického defektu, který ovlivňuje produkci fibrilinu, což je protein, který poskytuje pevnost pojivové tkáni. Tato slabost je činí náchylnějšími k disekci aorty, která může být smrtelná, pokud není okamžitě léčena.
Riziko disekce aorty se zvyšuje s věkem a je hlavní příčinou úmrtí u lidí s Marfanovým syndromem. Včasná detekce a pečlivé sledování aorty spolu s preventivními opatřeními, jako jsou léky a pravidelný dohled, mohou pomoci snížit riziko disekce aorty a zlepšit celkovou délku života. Navzdory těmto intervencím však oslabená aortální tkáň u jedinců s Marfanovým syndromem stále nese vyšší riziko komplikací a potenciálních život ohrožujících příhod.