Jak cystická fibróza postupuje v čase?
Cystická fibróza (CF) typicky postupem času progreduje, což vede ke zhoršení plicních funkcí a souvisejícím komplikacím. Zde je obecný přehled progrese CF:
Rané stádium (od novorozence do dětství):
- V raných stádiích mohou mít kojenci potíže s přibíráním na váze a mohou mít zažívací potíže kvůli hustému hlenu ovlivňujícímu trávení.
- Během této doby jsou běžné přetrvávající kašel, sípání a opakované respirační infekce.
- U novorozenců s CF se může vyskytnout mekoniový ileus, což je blokáda střev způsobená hustou stolicí.
Dětství a dospívání:
- Funkce plic s přibývajícím věkem postupně klesá. Hromadění hlenu a chronické infekce způsobují poškození dýchacích cest, což vede k dušnosti a přetrvávajícímu kašli.
- Infekce, jako je Pseudomonas aeruginosa a Staphylococcus aureus, mohou kolonizovat plíce a přispět k dalšímu poškození plic.
- Výživové problémy mohou přetrvávat, což vyžaduje pečlivé dodržování diety a doplňků pankreatických enzymů.
- Začíná se rozvíjet bronchiektázie, trvalé rozšíření a poškození dýchacích cest.
Dospělost:
- Funkce plic stále klesá, což má za následek závažnější respirační příznaky a nesnášenlivost cvičení.
- Mohou být nutné časté hospitalizace kvůli respiračním exacerbacím.
- Zvýšená náchylnost k dalším komplikacím, jako je cukrovka, onemocnění jater a osteoporóza.
- Může se vyvinout diabetes související s CF, zejména u jedinců s pokročilejším plicním onemocněním.
Pokročilá fáze:
- Závažné poškození plic, včetně bronchiektázie, zánětu dýchacích cest a zjizvení, může vést k selhání dýchání.
- Přetrvávající infekce, jako jsou chronické Pseudomonasové infekce, se stávají stále obtížněji léčitelné.
- Mohou se vyvinout další komplikace, jako je cor pulmonale (pravostranné srdeční selhání v důsledku onemocnění plic) a podvýživa.
- Transplantace plic může být zvažována jako možnost léčby u jedinců s konečným stádiem plicního onemocnění.
Je důležité si uvědomit, že progrese CF se může u jednotlivců lišit a při včasné diagnóze a správné léčbě může mnoho jedinců s CF vést relativně zdravý a plnohodnotný život.
