Život s PNH:Co očekávat
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné onemocnění krve, které způsobuje předčasný rozpad červených krvinek, což vede k epizodám hemoglobinurie (tmavě červená nebo hnědá moč). PNH je chronický stav, ale lze jej zvládnout léčbou, aby se zmírnily příznaky a předešlo se komplikacím.
Jaké jsou příznaky PNH?
Mezi nejčastější příznaky PNH patří:
- Epizody tmavě červené nebo hnědé moči (hemoglobinurie)
- únava (extrémní únava)
- Slabost
- Dušnost
- Bolest břicha
- Nevolnost
- Zvracení
Další příznaky PNH mohou zahrnovat:
- Kožní vyrážka
- Bolest kloubů
- Bolesti hlavy
- Bolest zad
- Krevní sraženiny
- Selhání ledvin
Jaké jsou způsoby léčby PNH?
Existuje několik způsobů léčby PNH, včetně:
- Eculizumab (Soliris):Tento lék je schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě PNH. Eculizumab je protilátka, která blokuje vazbu určitého proteinu na červené krvinky, což pomáhá zabránit jejich předčasnému rozpadu.
- Rapastinel (Ultomiris):Tento lék je také schválen FDA pro léčbu PNH. Rapastinel se podává injekcí každé dva týdny. Pomáhá blokovat kaskádu komplementu, což je součást imunitního systému, která může vést k destrukci červených krvinek.
- Transplantace kmenových buněk:Tento postup může v některých případech pomoci vyléčit PNH. Transplantace kmenových buněk zahrnuje odebrání zdravých kmenových buněk dárci a jejich infuzi pacientovi.
- Krevní transfuze:Krevní transfuze mohou být potřebné k nahrazení červených krvinek, které byly zničeny.
- Jiné léčby:Jiné léčby PNH mohou zahrnovat léky k léčbě příznaků, jako je bolest, únava a nevolnost.
Jaká je prognóza PNH?
Prognóza PNH se významně zlepšila s vývojem nových léčebných postupů, jako je eculizumab a rapastinel. Při správné léčbě může většina lidí s PNH žít normální život.
Jak mohu spravovat PNH?
Kromě dodržování léčebného plánu svého lékaře existuje několik věcí, které můžete udělat pro správu svého PNH:
- Pravidelně cvičte.
- Jezte zdravou stravu.
- Dostatek spánku.
- Vyhněte se stresu.
- Přestaň kouřit.
- Vyhněte se působení chemikálií a toxinů.
Dodržováním těchto tipů můžete pomoci zmírnit příznaky a zlepšit své celkové zdraví.
