Co obsahuje eozinofilní granulomový komplex
Eosinofilní granulomový komplex (EGC) je skupina vzácných onemocnění kostí charakterizovaných tvorbou granulomů, což jsou soubory zánětlivých buněk. Tyto granulomy se mohou vyskytovat v jakékoli kosti v těle, ale nejčastěji postihují lebku, dlouhé kosti a žebra.
EGC se dělí na tři typy:
- Eozinofilní granulom (EG) je nejčastějším typem EGC. Obvykle se vyskytuje u dětí a dospívajících.
- Hand-Schüller-Christian disease (HSC) je závažnější formou EGC, která postihuje více kostí a orgánů. Častější je také u dětí a dospívajících.
- Letterer-Siweova choroba (LSD) je nejzávažnější formou EGC. Jde o rychle progredující onemocnění, které může postihnout více kostí, orgánů a kůži. LSD se nejčastěji vyskytuje u kojenců a malých dětí.
Příčina EGC není známa, ale předpokládá se, že souvisí s poruchou imunitního systému. EGC je často spojena s jinými alergickými stavy, jako je astma a senná rýma.
Příznaky EGC se mohou lišit v závislosti na typu onemocnění a kostech, které jsou postiženy. Mezi běžné příznaky patří:
- Bolest kostí
- Otoky a citlivost
- Omezený rozsah pohybu
- Kožní léze
- Horečka
- Hubnutí
- Únava
EGC je diagnostikováno na základě kombinace symptomů, fyzikálního vyšetření a zobrazovacích studií. K potvrzení diagnózy může být nezbytná biopsie postižené kosti.
Léčba EGC obvykle zahrnuje léky ke snížení zánětu a bolesti. V některých případech může být nutná operace k odstranění granulomů. Radiační terapie může být také použita k léčbě EGC.
Prognóza EGC závisí na typu onemocnění a rozsahu postižení kosti. Většina dětí s EG a HSC má dobrou prognózu, zatímco děti s LSD mají více střeženou prognózu.