Typy amyloidózy
Amyloidisis jeporucha způsobená abnormální hromadění proteinu zvané amyloid , který je produkován buňkami v kostní dřeni . Abnormální amyloid nános může mít vliv na tkáně a různých orgánů , včetně nervového systému , trávicího traktu , srdce , jater a sleziny . Existují tři hlavní typy systematického amyloidózy jsou primární amyloidóza , sekundární amyloidóza a familiární amyloidóza . Jiné typy amyloidózy jsou rozděleny do kategorií podle orgánu , které ovlivňují . Primární amyloidóza
Primární amyloidóza ( AL ) jenejčastější forma amyloidózy ve Spojených státech . Podle amyloidóza Foundation , přibližně 2000 nových případů primární amyloidózy je diagnostikována ve Spojených státech každý rok . Primární amyloidóza je způsobeno nahromaděním na amyloid light ( AL ) řetězce proteinů . Primární amyloidóza jestav, který nastane samo od sebe . Ve vzácných případech se může objevit také spolu s mnohočetným myelomem . Společné příznaky primární amyloidózy patří dušnost , otoky , průjmy, hubnutí a oteklý jazyk . Léčba primární amyloidózy jsou chemoterapie a transplantace kostní dřeně .
Sekundární amyloidóza
Sekundární amyloidóza , také známý jako amyloid amyloidóza ( AA ) , se vyskytuje jako komplikace zánětu nebo infekční onemocnění, jako je revmatoidní artritida , granulomatózní ileitis a osteomyelitidy . Primární amyloidóza je způsobeno nahromaděním AA proteinu . Léčba základní podmínku, protizánětlivé léky, může pomoci snížit hromadění amyloidu v tkáních a orgánech . Nová léčba metoda , která omezuje výrobu AA bílkoviny , je ve vývoji .
Familiární amyloidóza
familiární ( ATTR ) amyloidóza jejen dědičná typ amyloidózy z 21 různých typů . Familiární amyloidóza je způsobena mutací v genu chromozomu 5 , což má za následek hromadění v transtyretin ( TTR ) proteinu. Vědci se domnívají, že vzhledem k tomu , že játra produkuje protein TTR , můžetransplantace jater zastavit produkci proteinu TTR . Pravděpodobnost , že děti a osoby s familiární amyloidóza zdědí přeběhl gen je asi 50 procent .
B - 2 Microglobulin amyloidóza
Lidé, kteří trpí selháním ledvin , nebo byli na dlouhodobé dialýze , se může vyvinout b - 2 mikroglobulin amyloidóza . B - 2 mikroglobulin protein se hromadí v tkáních kolem kloubů , protoželedviny není schopen odstranit mikroglobulin protein b - 2 z těla .
Lokalizované amyloidóza
Primární , sekundární a familiární amyloidóza jsou všechny formy systémové amyloidózy , která má vliv na tělo jako celek . Existují také různé typy lokalizované amyloidózy , která postihuje určitou část těla . Nejběžnějším typem lokalizované amyloidózy je Alzheimerova choroba , což je způsobeno tím, sestavení z b - amyloid proteinu v mozku . Amyloid protein , který způsobuje lokalizovaný amyloid není vyráběn v kostní dřeni , ale ve tkáních .