Beta Příznaky Thalassemia Intermedia

Beta thalassaemia intermedia jekrevní porucha, která narušuje tvorbu červených krvinek . Pokud je diagnostikováno s touto poruchou , budete anémii a často se cítí unaveni , vaše kosti mohou být křehké a vaše Slezina může být zvětšena . Můžete také potřebovat krevní transfuze několikrátročně udržovat dostatek červených krvinek , aby vám zdravé . Beta thalassaemia intermedia je vážnější, než beta -talasemií zvláštnosti , ale méně závažné než beta -talasemií major , který může být život ohrožující . Příčina

Beta thalassaemia je způsobena defektem v genu , který kóduje část molekuly hemoglobinu , složky červeného buněk v krvi , které přenáší kyslík do krevního řečiště. Vada v beta globin genu se dědí . Pokud máte beta thalassemia intermedia , pravděpodobně zdědil vadné kopie beta globin genu od obou svých rodičů . Lidé s pouze jedním defektního genu beta thalassemia zvláštnost, a může být " tiché nosiče ", což znamená, že se nemusí vykazovat zjevné příznaky onemocnění . Nicméně , oni mohou ještě projít defektní gen na své děti . Beta thalassemias jsou nejčastější u lidí středomořského původu - Italové , Řekové a Středního východu - a lidé asijského či afrického původu
Anémie

Lidé s beta . thalassemia intermedia mají mírné až středně těžké anémie . Vaše kostní dřeň není schopna vytvářet dostatek červených krvinek a tyto buňky budou mít vadný hemoglobinu . Výsledkem je, že vaše tělo bude trpět neustálou únavu , protože se nedostává všechen kyslík , které potřebuje . Je-lianémie je závažné , může to mít zpoždění puberty a zpomalil váš růst . Se mohou objevit také můžete bledá , nebo mají nažloutlý nádech na kůži a očního bělma ( žloutenka ) .
Další příznaky

vážnější případy beta thalassemií intermedia , vaše kostní dřeň může rozšířit . Vaše kosti se mohou pěstovat širší a křehnou . Ty se mohou vyvinout osteoporózu a mají vysoké riziko lámání kostí .

Slezina může růst příliš velké , protože bojuje odstranit vaše abnormální krevní buňky . Zvětšené sleziny se zhoršuje anémii a , v některých případech může být nutné chirurgické odstranění sleziny. Bez vaší sleziny , budete mít větší riziko infekce .
Krevní transfuze

Pokud máte beta thalassemia intermedia a mírnou anemii , možná budete potřebovat krevní transfúze několikrát ročně na pomoc vaše tělo udržovat dostatek červených krvinek . Hemoglobin zdravých červených krvinek obsahuje železo , tak s pravidelnými transfuzí , může dojít knebezpečné nahromadění železa . Nadbytek železa může poškodit srdce nebo játra , takže budete muset brát léky nazývané chelátory železa ke kontrole hladiny železa v krvi .