Příčiny ALS

amyotrofické laterální sklerózy ( ALS ) , lépe známý ve Spojených státech jako Lou Gehrig nemoc ( po slavném hráč baseballu , který smluvní nemoc ) , jedegenerativní onemocnění, které postihuje motorické neurony , což způsobujenervový systém degenerovat . Pozadí

Existují tři typy ALS . Sporadické ALS ,nejtypičtější , se může projevit v jakékoliv osoby . Familiární ALS , který je geneticky dědí , je méně časté. Guamanian ALS jevelmi konkrétní příklad ALS , která byla na denním pořádku v Guamu v roce 1950 . Spojené

Motorické neurony umožňujímozku řídit pohyb svalů pomocí nervového systému . ALS způsobuje tyto neurony degenerují a umírají , čímž se předejde mozku signály od dosažení svaly . Vzhledem k snížené pohybu , svaly atrofie .

Tento nedostatek nervového komunikace ovlivňuje nejen pohyb paží a nohou , ale i něčí dýchání a jiné dobrovolné svalové pohyby . ALS nemá vliv na svaly, které řídí mimovolní pohyby , jako je například srdeční tep a trávení . Rovněž nemá vliv na smysly těla , ani to velmi často vliv na oči svaly močového měchýře nebo střeva .
Způsobuje

výsledky familiární ALS z přítomnostizdědil dominantní gen pro ALS . V opačném případě ,zdánlivě zdravý člověk se může vyvinout sporadické ALS kdykoliv .

Specifická příčina ALS je neznámá . Nicméně, tam jsou teorie . V malém procentu případů , je známo, že ALS je způsobena mutací genu SOD1 , který produkuje enzym, který slouží jako antioxidant neutralizovat nebezpečné volné radikály, které produkují buňky normálně . Je známo, jak výsledky mutace v poškození motorických neuronů , ale tato mutace představuje jednu pětinu familiární případů ALS . Jedna z teorií říká , že výsledky genové mutace v nahromadění volných radikálů .

K dispozici je takéakumulace neurotransmiteru glutamátu v míšní tekutině pacientů s ALS . I když je známo, že časté vystavení velkého množství glutamátu vedou k neuronu smrti , to není známo , proč k tomuto nahromadění , ani jak to vede k ALS .

Existují i ​​další , méně odůvodněné teorie pro příčinu ALS , stejně , jako jsou protilátky útočí na motorické neurony nebo kontaktní toxické materiály .

symptomy

Často počáteční příznaky ALS jsou menší a jít ignorovány , dokud se nemoc postupuje . Časné příznaky mohou zahrnovat svalovou slabost , potíže s polykáním nebo s dýcháním , záškuby a křeče v končetinách , problémy s řečí , a dušnost . Mnohé z těchto příznaků jsou společné pro další onemocnění , což ALS notoricky obtížné určit . To komplikuje věci , mohou různé příznaky projevit u různých lidí .

Nejčastějipacient zažije svalovou slabost , často ovlivňuje každodenní činnosti , jako je zvedání a pohybu . Tato slabost se šíří až dojde k ochrnutí .
Efekty

ALS neovlivňuje pacientovu mysl , ale může způsobit problémy , jako jsou deprese a potíže s pamětí a rozhodování .

tělo stále více ztrácí schopnost ovládat svaly ,pacient brzy ztratí schopnost dýchat , jakmile se bránice a hrudní stěny svaly jsou ztraceny . Pacienti pak vyžadují další zařízení k dýchání . Pacienti

Většina ALS umírá na respirační selhání . Průměrná délka života pacienta s ALS se pohybuje v rozmezí od dvou do pěti let po stanovení diagnózy . Nicméně , někteří pacienti žili déle než pět let .
Léčba

Zatímco není tam žádný lék na ALS , někteří pacienti mohou vypadat riluzolum , první FDA - schválený lék léčba ALS . Riluzol snižuje uvolňování glutamátu v nervovém systému a je možné prodloužit život pacienta po měsících . Vědci se v současné době hledá na kmenových buněk a genové terapie pro potenciální léčby ALS .

Jinak většina péče o ALS se zaměřuje na zlepšení kvality pacientova života . Díky spolupráci s různými odborníky , jako jsou terapeuti , lékaři a odborníky na výživu ,může pacient pokusit dosáhnout přijatelné úrovně pohodlí a mobilitu . Léky mohou snížit účinky ALS v souvislosti se křeče , únava , nespavost a další problémy . Lehké cvičení může pomoci pacientům zachovat určitou mobilitu a udržet pracovní svaly a zdraví pod kontrolou .