Jaká je nejpomalejší a nejbolestivější nemoc extrémně smrtelná?

Prionová onemocnění, známá také jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), jsou skupinou progresivních neurodegenerativních poruch, které postihují lidi a zvířata. Jsou způsobeny akumulací abnormálních prionů, což jsou infekční proteiny, které mohou způsobit, že se normální proteiny špatně složí a stanou se škodlivými. Prionová onemocnění se vyznačují dlouhou inkubační dobou, následovanou rychle progredující demencí a řadou neurologických symptomů.

Nejčastějším prionovým onemocněním u lidí je Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD). CJD je rychle progredující demence, která obvykle vede ke smrti během několika měsíců. Mezi další prionová onemocnění patří kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerův syndrom a fatální familiární insomnie.

Prionová onemocnění jsou extrémně vzácná, s ročním výskytem asi 1 případ na milion lidí. Jsou však vždy smrtelné a neexistuje žádný známý lék nebo účinná léčba.

Pomalá a bolestivá povaha prionových onemocnění je způsobena skutečností, že priony jsou odolné vůči teplu, záření a většině chemikálií. Z toho důvodu je velmi obtížné je zničit a v prostředí mohou zůstat infekční po mnoho let.

Prionové choroby jsou také hlavním problémem veřejného zdraví, protože se mohou přenášet kontaktem s infikovanou tkání nebo tekutinami. K tomu může dojít prostřednictvím krevních transfuzí, transplantací orgánů nebo použití kontaminovaných chirurgických nástrojů.

Neexistují žádné specifické testy na prionová onemocnění a diagnóza je často založena na symptomech pacienta a různých lékařských testech.

Neexistuje žádný lék ani účinná léčba prionových onemocnění. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a poskytování podpůrné péče.