Jaká je očekávaná délka života pacienta s Marfanovým syndromem?

Očekávaná délka života a příčiny smrti

Většina lidí s Marfanovým syndromem má normální délku života. Kvůli riziku komplikací by však lidé s Marfanovým syndromem měli pravidelně docházet na kontroly k lékaři, který je s tímto stavem obeznámen.

Asi 90 procent lidí, kteří zemřou na Marfanův syndrom, umírá na komplikace aorty. Jiné příčiny smrti u Marfanova syndromu zahrnují prolaps mitrální chlopně (MVP) a jeho komplikace (jako je městnavé srdeční selhání a mrtvice); spontánní pneumotorax (zkolabované plíce); a komplikace jakýchkoli chirurgických zákroků.

Aortální komplikace

Aortální komplikace zahrnují:

Disekce aorty nebo aneuryzma. Asi u 75 procent lidí s Marfanovým syndromem se rozvine disekce aorty nebo aneuryzma. Při disekci aorty se vrstva stěny aorty roztrhne, což způsobí oddělení stěny a krvácení. Pokud aneuryzma aorty praskne, může to být smrtelné.

Aortální regurgitace. Aortální regurgitace nastává, když se aortální chlopeň úplně neuzavře, což způsobí únik krve zpět do srdce.

Akutní aortální syndrom. Tento vzácný, ale závažný stav se vyskytuje, když je přítomna jak disekce aorty, tak aortální regurgitace.

MVP

Prolaps mitrální chlopně (MVP) nastává, když se mitrální chlopeň úplně neuzavře, což způsobí únik krve zpět do srdce. Asi u 50 procent lidí s Marfanovým syndromem se rozvine MVP. MVP může vést k městnavému srdečnímu selhání a mrtvici.

Spontánní pneumotorax

Spontánní pneumotorax nastává, když vzduch uniká do prostoru mezi plícemi a hrudní stěnou, což způsobuje kolaps plic. Asi u 25 procent lidí s Marfanovým syndromem se vyvine spontánní pneumotorax. Spontánní pneumotorax může být vážnou komplikací, zvláště pokud se vyskytuje opakovaně.

Komplikace chirurgie

Lidé s Marfanovým syndromem jsou vystaveni zvýšenému riziku komplikací z jakýchkoli chirurgických zákroků, včetně operace srdce. Tyto komplikace mohou zahrnovat:

Krvácející

Infekce

Tvorba krevních sraženin

Poškození orgánů

Smrt