Co jesliznice neurom ?

Sliznice neuroma jenádor obličejových nervů, které se zobrazí na sliznicích — to je , měkké oblasti kůže jako ty uvnitř úst , na a kolem rtů , a pod oční víčka . I když samotné sliznice neuromas nejsou rakovinné , jejich vzhled je často spojován s některými druhy rakoviny . Vzhled dovolenásliznice neuroma je obvykle mezi 0,08 palce a 0,28 palce v průměru .

sliznice neuroma se objeví jako kulaté , žluté , bílé , bezbolestné uzlu mezi dvěma až sedmi milimetrů v průměru ( o velikosti malého guma na tužce ) . Singulární sliznic neuromy občas objeví , ale častěji se objeví ve shlucích . Velký počet slizničních neurinomy pocházejících hluboko v pojivové tkáni pokožky může způsobit celkový otok rtů , tváře a víčka , stejně jako charakteristické nerovnosti na povrchu pleti .
Více endokrinní nádory Typ 2B
shluk slizničních neurinomy může znamenat větší problém .

Velmi často ,vzhled více slizničních neurinomy je spojena s mutací DNA , která také způsobuje rakovinu štítné žlázy , nadledvinek a další komponenty endokrinního systému . Shluk onemocnění prezentovaných pacientů s touto mutací se nazývá vícenásobná typ endokrinní nádor 2B — nebo MEN - 2B — a jerychle postupující onemocnění, které se projeví mezi dětství a puberty . Více sliznice neuromas jsou častočasný příznak, který vede k diagnóze . Pacienti MEN - 2B mají charakteristické fyzikální vlastnosti , včetně podlouhlého obličeje , přední čelist a obočí , a volné klouby , a oni jsou obvykle vysoký s dlouhýma rukama a nohama . Tato skupina fyzických vlastností , kolektivně nazvaný " marfanoidní " vzhled , někdy byl přičítán Abraham Lincoln , a nedávné knize , " The Physical Lincoln , " navrhne, že on může trpěli MEN - 2B .
čistý sliznice neurom syndrom
Většina , ale ne všichni pacienti s slizničních neurinomy mají muži- 2B .

Přestože u všech pacientů s MEN - 2B mít sliznice neuromy , ne všichni pacienti s sliznic neuromy mají muži- 2B . Čtyři případy " čistý " slizniční neuromal syndrom — nebo MNS — , ve kterémpacient nemělmutace DNA spojené s MEN - 2B byly dokumentovány v článku 1998 v " The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolismus , " a2004, případová studie v " British Journal of ústní a maxilofaciální chirurgie " hlášena u pacienta s osamělou sliznice neuromu , ale žádné jiné příznaky MEN - 2B . Přibližně 95 procent pacientů s slizničních neurinomy , jsou však nakonec diagnostikován s MEN - 2B .
Incidence a léčba

sliznice neuromy a MEN -2 jsou považovány za vzácné , se o jeden z 30.000 osob postižených , v souladu s " Základy Anatomická patologie . " Obvykle se pacient ' s první neuromy jsou vidět věku 10 let . Samotné porosty jsou benigní a chirurgické odstranění se nepovažuje za nutné . Pokud má pacient genetickou mutaci spojenou s muži - 2B , okamžité chirurgické odstranění štítné žlázy se často doporučuje kvůli velmi vysokým rizikem časného nástupem rakoviny štítné žlázy .
Podobné neuromy

Ačkoli podobný ve vzhledu , pera a neurofibromy mají různé důsledky pro pacienta ' s zdraví .

Každý nádor, který zahrnuje periferní nervovou tkáň jeneurom . Slizniční neuromy může být podobný ve vzhledu k jiným neurinomy , zejména plexiform neurofibromy , což svědčí o méně agresivní nemoci zvané neurofibromatóza I , a palisaded zapouzdřené neuromy , které nejsou svědčící o jakékoliv systémové onemocnění . Vzhledem k tomu, léčba a prognóza těchto různých neurinomy se výrazně liší , je třeba rozlišovat mezi nimi klinicky .
Identifikační

sliznic neuromas lze odlišit od jiných typů neurom několika způsoby . Slizniční neuromy a neurofibromy obvykle nejprve objeví u malých dětí nebo dospívajících , zatímco pera jsou obvykle vidět u starších pacientů . Lékaři mohou někdy identifikovat neurom jako slizniční neuromu -li jiné příznaky MEN - 2B jsou zjevné , nebo v případě, že pacient byl pozitivně identifikován jako s tím spojené genetickou mutaci . Změny v základní tkáni se liší také mezi neurinomy , takže zkoumá biopsie vzorku růst pod mikroskopem může pomoci s diferenciací . Histologicky ,sliznici neuroma se vyznačuje tím, přemnožení více složek nervových vláken , zejména pojivové tkáně, která obklopuje jednotlivé nervy , volal perineurium .