Jak se k léčbě MSUD

nemoc javorového sirupu v moči , někdy také nazýván rozvětveným řetězcem ketoaciduria , jevážná metabolická porucha , genetického původu , která vyžaduje přísnou dietu a pravidelnou odbornou péči k léčbě . Je-li zjištěna včas a řádně léčena, mohou rodiče pomoci svým dětem vyhnout se extrémně závažné neurologické komplikace , které charakterizují patologii tohoto onemocnění . Pokyny dovolená 1

Pochopit podstatu MSUD . Tato porucha je charakterizována deficitem metabolického enzymu známého jako " BCKDH . " To má za následek toxické nahromadění aminokyselin jak v krevním řečišti a kojence moči . Moči , v pořadí , má silnou a výraznou vůni a javorovým sirupem nebo spáleného karamelu .
2

Vězte, že primární prostředky , jimiž se vyhnout trýznivé fyzické a psychické komplikace tohoto onemocnění je prostřednictvím stravy řízení . MSUD bude dieta s nízkým obsahem aminokyselinpacient nemůže metabolizovat .
3

Treat MSUD u dětí tím, že krmí je speciálně namíchaný MSUD vzorec, který eliminuje problematické aminokyselin tím, že substitucí s bezpečnými syntetickými náhrady . To podporuje správnou a úplnou výživu a zároveň se vyhýbat problematické aminokyseliny . Enfamil a Similac jsou dva běžné MSUD bezpečné značek vzorce . Váš lékař a dietolog budou moci , aby se více konkrétní doporučení . Postupujte podle jejich rady .
4

Nezapomeňte, že děti s MSUD , jak oni vyrostou , budou muset i nadále , aby se speciální formule na denní bázi, kromě dodržování přísně omezený příjem bílkovin . Zatímco tento vzorec nenítotéž jako to, co je přivádí do MSUD - nošení dětí , má stejnou základní funkci poskytnutí správné výživy , aniž by došlo k nežádoucí aminokyseliny .
5

vědět , želékař musí pravidelně monitorovat hladiny aminokyselin v krvi pacientů MSUD . Vzhledem k citlivé a někdy - nepředvídatelné povaze onemocnění , pravidelné prohlídky jsou naprosto nezbytné pro zajištění úrovně aminokyselin zůstanou v bezpečí za všech okolností .
6

Pochopte, že to později , dětství vzorec je doplněna přísně kontrolované stravy . Všechno, codítě jí musí být zváženo , má známý a přijatelnou úroveň bílkovin a aminokyselin a musí být sledovány jako součást dietního programu .
7

Nezapomeňte, žeMSUD strava musí být dodrženy pro život účinně léčit nemoc . Zatímco lékař a dietolog vám pomůže vyplnit specifika , obecně platí, že strava výrazně omezuje příjem bílkovin . Maso , ryby , vejce , ořechy , luštěniny a většina mléčných výrobků je třeba se vyhnout úplně .